Fibrome myocardique : à propos d’un cas

Observation   Une patiente de 55 ans consulte au décours d’un malaise atypique. L’examen clinique et l’électrocardiogramme sont normaux. L’échocardiogramme révèle une importante hypertrophie de la paroi inféro-latérale du ventricule gauche dont la fraction d’éjection est normale, associée à un épanchement péricardique modéré semblant correspondre à une séquelle d’une ancienne péricardite aiguë bénigne il y a plus de 30 ans. Un traitement bêtabloqueur est instauré. La patiente est revue un an plus tard, elle est parfaitement asymptomatique ; le contrôle échocardiographique (figure 1) montre la stabilité de l’importante hypertrophie de la paroi inféro-latérale mais l’existence de zones punctiformes hyperdenses évoquant des calcifications fait douter du diagnostic initial de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) et fait demander une IRM cardiaque. Cet examen (figure 2) objective la même augmentation de volume ovoïde de 4 sur 5,5 cm au niveau de la paroi inféro-latérale du ventricule gauche, mais après injection de gadolinium, l’existence d’un rehaussement tardif net de toute la masse fait retenir le diagnostic de fibrome myocardique. Figure 1. Échocardiogrammes en incidences parasternale longitudinale (A) et apicale 4 cavités (B) montrant « l’hypertrophie » inféro-latérale du ventricule gauche avec d’assez nombreuses calcifications punctiformes en « tête d’épingle ». Figure 2. A. Séquence ciné-IRM montrant la masse de la paroi inféro-latérale du VG. B. Séquence PSIR 4 cavités montrant le rehaussement tardif après injection de gadolinium net sur toute la masse. Discussion Les fibromes myocardiques sont des tumeurs conjonctives bénignes. Observées principalement chez l’enfant, elles touchent autant les garçons que les filles et sont en règle découvertes avant l’âge de 10 ans. Les découvertes à l’âge adulte sont beaucoup plus rares. Presque tous les fibromes se développent aux dépens du myocarde ventriculaire, essentiellement au niveau de la paroi latérale du ventricule gauche mais parfois au niveau du septum, de la paroi inférieure ou du ventricule droit. Macroscopiquement, ils sont gris, fermes, bien circonscrits mais non encapsulés et mesurent de 3 à 7 cm. Microscopiquement, ils sont constitués de fibroblastes associés à du tissu fibreux fait de collagène et d’élastine. Des îlots d’ostéogenèse peuvent être observés, qui occasionnent les petites calcifications parfois visibles (1 fois sur 2) sur la radiographie, le scanner ou l’échocardiogramme. Parfois asymptomatiques découvertes d’autopsie, ils sont le plus souvent responsables de symptômes variables selon le siège au niveau du ventricule. Il peut s’agir de douleur thoracique atypique, de souffle cardiaque, de signes d’insuffisance cardiaque et sur l’électrocardiogramme de troubles de la conduction, voire de tachycardie ventriculaire. L’existence de petites calcifications en « tête d’épingle » sur la radiographie, le scanner ou en échographie est très évocatrice. En échographie, examen souvent à l’origine de sa découverte chez les patients asymptomatiques, le fibrome ventriculaire peut simuler une CMH, mais l’IRM permet en règle de redresser le diagnostic en montrant une masse en général iso- ou hyper-intense en pondération T1 et hypo-intense en pondération T2 ; et surtout, cette masse est rehaussée de façon plus ou moins homogène, mais nette au temps tardif après l’injection du gadolinium. Nous citerons à part le syndrome de Gorlin qui associe tumeurs cutanées multiples, kystes des mâchoires, anomalies osseuses et chez lequel un fibrome cardiaque sera systématiquement évoqué car il y survient avec une plus grande fréquence.