Insuffisance aortique et maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu est un artériopathie inflammatoire non spécifique d’étiologie inconnue, prédominant chez la femme jeune, et susceptible d’atteindre l’aorte au niveau de tous ses segments. Les manifestations cardiaques, moins connues, ne sont cependant pas rares et leur gravité habituelle conditionne le pronostic de la maladie. L’hypertension artérielle par sa fréquence, sa sévérité et sa méconnaissance (en raison de l’atteinte des artères sous-clavières) est la principale cause d’insuffisance cardiaque. Il existe cependant des atteintes cardiaques plus spécifiques pouvant être coronariennes ou valvulaires. Observation Une patiente âgée de 32 ans s’est présentée dans un tableau d’insuffisance aortique mal tolérée avec, à la radiographie thoracique, une image anévrismale de l’aorte. Dans ses antécédents, on retrouvait une notion de tuberculose pulmonaire traitée en 2000. La patiente accusait depuis 3 ans une dyspnée d’effort devenue stade IIIa de la NYHA et des douleurs thoraciques atypiques récentes à irradiation brachiale. La tension artérielle était à 170/90 mmHg, les pouls radial et cubital étaient abolis à gauche, bien perçus à droite. L’auscultation cardiaque mettait en évidence un souffle diastolique typique d’insuffisance aortique, un souffle carotidien et sus-claviculaire gauche. Sur la radiographie pulmonaire (figure 1), l’index cardio-thoracique (CT) était de 0,53 avec une dilatation anévrismale de l’aorte thoracique, sans calcification visible. L’électrocardiogramme montrait une hypertrophie ventriculaire gauche diastolique. Figure 1. Radiographie thoracique de face. L’échocardiographie transthoracique a confirmé cette hypertrophie : SIV = 13 mm, pp = 12 mm, sans dilatation du VG ; dilatation anévrismale de l’aorte ascendante à 48 mm débutant à la jonction sino-tubaire et s’arrêtant au tronc artériel brachiocéphalique ; une fuite aortique grade IV (figure 2) (sur l’effet télédiastolique et sur la PHT [temps de demi-pression]). La fonction systolique du ventricule gauche était conservée (fraction d’éjection à 70 %). À l’échocardiographie transœsophagienne, les sigmoïdes aortiques apparaissaient fines avec un prolapsus important dans le VG provoquant une régurgitation aortique massive (diamètre du jet = 14 mm). L’aorte ascendante était dilatée à partir du sinus de Valsalva, sans dilatation de l’anneau aortique (diamètre 22 cm). La paroi aortique était épaissie par endroit. Figure 2. Doppler continu montrant le flux aortique régurgitant en diastole (temps demi-pression). L’angioscanner thoracique (figure 3) a confirmé l’ectasie anévrismale de l’aorte ascendante débutant à son origine jusqu’au tronc artériel brachiocéphalique. L’aorte descendante était par ailleurs normale. L’écho-Doppler cervical artériel a montré un épaississement pariétal important intéressant tout l’arbre artériel avec des sténoses significatives au niveau des artères sous-clavières post-vertébrales droite et gauche, au niveau de l’origine de l’artère carotide externe droite et de l’ostium de l’artère vertébrale gauche. Au niveau des membres inférieurs, l’écho-Doppler artériel était normal. Figure 3. Coupe sagittale sur le scanner thoracique montrant la dilatation anévrismale de l’aorte ascendante. L’aortographie des troncs supra-aortiques a confirmé les données de l’écho-Doppler cervical en montrant une occlusion de la sous-clavière droite juste après la naissance de l’artère vertébrale et une sténose serrée de l’ostium de l’artère vertébrale gauche. La coronarographie et l’artériographie rénale étaient sans anomalie et l’angio-IRM cérébrale montrait un polygone de Willis normal. Au plan biologique, la vitesse de sédimentation était de 40 mm à la 1re heure et 72 la 2e heure, la CRP = 27 mg/l, le fibrinogène = 4,35 g/l avec une sérologie syphilitique négative. Le diagnostic de Takayasu a été retenu. La perturbation du bilan inflammatoire nous a conduit à mettre la patiente sous corticothérapie. Elle a été proposée ensuite pour une chirurgie après normalisation du bilan inflammatoire et stabilisation de la tension artérielle sous un inhibiteur de l’enzyme de conversion. En peropératoire, il a été constaté une volumineuse aorte ascendante dont la paroi présentait une véritable gangue inflammatoire et calcifiée par endroits de 6 à 7 mm d’épaisseur. Cette ectasie débutait au niveau de la jonction sinotubaire et se poursuivait jusqu’au pied du tronc artériel brachiocéphalique. L’artère pulmonaire était dilatée. Les coronaires étaient macroscopiquement normales et bien implantées. L’orifice aortique était tricuspide avec des valvules relativement fines mais avec des bords rétractés ; la fuite aortique était due essentiellement à une béance de cet orifice. Le traitement chirurgical a consisté en un remplacement valvulaire aortique par une prothèse ATS médical n° 22 fixée dans l’anneau aortique et un remplacement de l’aorte ascendante par une prothèse Wovex n° 30 fixée en position sus-coronaire. Les suites opératoires ont été marquées par l’apparition au cinquième jour en postopératoire d’un hémopéricarde qui a été drainé chirurgicalement. L’examen histologique a confirmé la nature inflammatoire des lésions : l’endothélium aortique est abrasé par endroits, l’intima est œdémateuse, la média est remplacée par une fibrose, la sclérose adventicielle. La valve présentait un épaississement fibreux ; son chorion œdémateux était ponctué d’éléments inflammatoires lympho-histiocytaires. Discussion La maladie de Takayasu est une panartérite inflammatoire touchant l’aorte, ses branches et l’artère pulmonaire, prédominant chez la femme jeune. Cette affection a été décrite au début du siècle mais son association à une insuffisance aortique est de découverte assez récente. L’association de cette maladie à une tuberculose pulmonaire est connue. Dans le cadre des insuffisances aortiques, l’incidence de cette étiologie diffère selon les pays : 1,8 % en France contre 4,4 % au Japon, venant largement après l’endocardite infectieuse, le rhumatisme articulaire aigu, la dystrophie aortique et les autres étiologies. Une atteinte de la valve aortique à type d’insuffisance est retrouvée dans 7 à 10 %. L’insuffisance aortique est généralement découverte chez des patients ayant une maladie de Takayasu connue depuis 7 à 10 ans. Dans cette éventualité, le diagnostic étiologique de l’insuffisance aortique ne pose pas de problème en raison de l’atteinte vasculaire préexistante. Parfois, l’insuffisance aortique et la maladie de Takayasu sont découvertes simultanément. Plus rarement, l’insuffisance aortique est dépistée avant l’atteinte vasculaire. L’insuffisance aortique est généralement diagnostiquée par l’auscultation d’un souffle diastolique chez une femme jeune avec ou sans syndrome inflammatoire, chez qui on a découvert des sténoses, occlusions ou anévrismes de l’aorte et/ou de ses branches faisant suspecter le diagnostic de la maladie de Takayasu. Le souffle d’insuffisance aortique peut être difficile à affirmer en raison des souffles systoliques ou continus dus aux sténoses de l’aorte thoracique ou des troncs supra-aortiques pouvant masquer ou simuler un souffle de régurgitation valvulaire, d’où l’intérêt des explorations paracliniques. Les anomalies à l’électrocardiogramme sont fréquentes mais non spécifiques (hypertrophie ventriculaire gauche diastolique, bloc de branche, etc.). La radiographie thoracique a un intérêt particulier en montrant des calcifications de l’aorte ascendante, voire de tout l’arc aortique. L’échocardiographie transthoracique et transœsophagienne renseignement sur l’état des valves, les diamètres de l’anneau aortique et de l’aorte ascendante qui peuvent être dilatés, et élimine l’atteinte rhumatismale des valves. En cas d’hypertension artérielle associée, cet examen objective une hypertrophie ventriculaire gauche concentrique. L’aortographie détecte des anévrismes et/ou des sténoses de l’aorte et de ses branches, quantifie la fuite et permet de réaliser dans le même temps une coronarographie si besoin. Dans notre observation, l’existence de douleurs thoraciques entre dans le cadre de la fuite aortique, la coronarographie étant normale. L’insuffisance aortique est le plus souvent discrète ou modérée et longtemps stable. Elle peut cependant être sévère et mal tolérée, responsable d’une insuffisance cardiaque et justifiant un geste opératoire. Le mécanisme de la régurgitation est mal connu. Les lésions valvulaires sont les plus fréquentes : rupture, épaississement ou rétraction des sigmoïdes. Parfois, il s’agit d’une disjonction commissurale par des plaques intimales s’infiltrant entre les sigmoïdes ou d’une dilatation de l’anneau aortique avec des lésions d’aortite inflammatoire. Au niveau de l’aorte ascendante, on peut découvrir des modifications morphologiques (association de sténoses et d’anévrismes) avec des plaques intimales et un épaississement pariétal. Ces données anatomiques associées à l’examen histologique de la pièce opératoire permettent de confirmer définitivement la maladie de Takayasu. Dans la plupart des cas, l’insuffisance aortique est secondaire aux lésions d’aortite inflammatoire. Parfois les données anatomiques sont décevantes et expliquent mal la fuite valvulaire (valves à peine altérées sans lésion histologique). Il peut alors s’agir d’insuffisance organo-fonctionnelle. La part fonctionnelle serait liée à l’hypertension artérielle qu’elle soit le fait de l’élévation des résistances systémiques ou de l’altération de la compliance aortique due à la diffusion et l’importance des lésions pariétales. Les indications opératoires sont rares, supposant une insuffisance aortique volumineuse et mal tolérée. Les contre-indications sont liées aux atteintes artérielles. Elles supposent au préalable, un bilan angiographique complet des lésions aortiques, artérielles et coronariennes. Dans notre cas, l’imagerie par résonance magnétique cérébrale a éliminé une atteinte artérielle pouvant constituer une contre-indication opératoire. En pratique Notre observation est intéressante par la multiplicité des atteintes à la fois artérielle et valvulaire de cette patiente : Atteinte des troncs supra-aortiques, anévrisme aortique, fuite aortique, dans un contexte récent de tuberculose.