Nouveaux aperçus sur les cardiomyopathies basés sur les techniques d’imagerie

Figure 1. Classification des cardiomyopathies. Les techniques d’imagerie sont multiples Mais pour un diagnostic étiologique et une description phénotypique idéale, s’impose bien souvent le recours à plusieurs techniques : échocardiographie, IRM cardiaque, scanner multibarrettes synchronisé à l’ECG. Pour le diagnostic, l’échocardiographie est en première ligne (figure 2). Au-delà de l’approche conventionnelle, le 3D, l’échocardiographie de contraste et l’imagerie de déformation (speckle tracking, 2D-strain) peuvent être d’une aide considérable. Ils contribueront au diagnostic de ventricule gauche non compacté et des cardiomyopathies hypertrophiques très localisées comme les formes apicales… Figure 2. Exemples de cardiomyopathies. Le scanner permet d’exclure l’hypothèse d’une coronaropathie et permettra aussi une évaluation et une quantification complémentaire des cavités cardiaques avec en particulier une mesure possible de la fraction d’éjection du ventricule gauche. L’IRM est une technique très attirante. Elle permet aussi l’évaluation des cavités cardiaques et la mesure de la fonction ventriculaire gauche ou droite. Elle permet la mise en évidence de thrombi intracardiaques qui n’auraient pas été vus par l’échocardiographie de contraste et aussi d’approcher une caractérisation histologique de la cardiomyopathie. Il sera possible d’apprécier l’étendue de la fibrose de remplacement (qui semble avoir un impact pronostique déterminant). Ceci est essentiel pour la cardiomyopathie hypertrophique mais aussi sans doute pour les cardiomyopathies dilatées. Il est aussi possible de faire des diagnostics de sarcoïdose, de myocardiopathie virale chronique (secondaire à une myocardite), d’amylose ou d’hémochromatose, même si ces deux derniers diagnostics méritent une recherche orientée et ne seront pas forcément diagnostiqués sans orientation préalable du radiologue pour une recherche de pathologie de surcharge qui pourra être sous-endocardique uniquement ou sur l’ensemble de l’épaisseur myocardique. Certains diagnostics sont difficiles Par exemple, le ventricule gauche non compacté est une entité encore mal comprise, manifestement hétérogène et pour lequel, les critères actuels sont trop sensibles et trop peu spécifiques en particulier chez les sujets de race noire (le plus aisé, épaisseur non compacté/épaisseur compactée > 2 en diastole). Là, des approches complémentaires à l’échocardiographie, avec une injection de contraste ou en changeant de modalité (IRM, scanner) permettent d’être plus certain du diagnostic. L’équipe marseillaise a proposé un critère plus spécifique à partir de la mesure de la masse en IRM. Si la mesure de la masse de la zone non compactée est supérieure à 20 % de la masse ventriculaire gauche globale, il apparaît alors raisonnable de retenir le diagnostic. Rechercher la maladie chez les descendants Une fois le diagnostic porté, une fois la caractérisation phénotypique optimisée, il conviendra de rechercher l’expression de la maladie chez les descendants au 1er degré du cas index, ce bien entendu si ces patients potentiels adhèrent à l’idée d’un dépistage (volontariat indispensable du sujet, aucune obligation). Il faudra aussi caractériser au mieux, les fonctions des ventricules, des valves, etc. pour choisir au mieux les traitements. Par exemple, si la fonction ventriculaire droite est très altérée, on ne s’orientera sans doute pas vers l’assistance ventriculaire gauche par un dispositif type HEartMate. Il semble aussi que cette dysfonction ventriculaire droite, altère la réponse potentielle à la resynchronisation cardiaque par stimulation multisites. En effet, selon Care-HF ou Reverse, la mise en évidence d’une dysfonction ventriculaire droite compromet la probabilité d’une bonne réponse à la resychronisation. Après la décision d’un traitement pharmacologique optimisé, éventuellement complété d’une resynchronisation, il faudra encore avoir recours aux techniques d’imagerie pour suivre la réponse au traitement (figure 3). Il faudra suivre le remodelage. Il existe une convergence d’arguments pour penser qu’un ventricule gauche qui ne se remodèle pas sous traitement sera associé à un risque plus grand d’événements cardiovasculaires graves et, inversement, un ventricule qui se remodèle sous forme d’une diminution de la taille des cavités, pour ce qui concerne la cardiomyopathie dilatée, sera un meilleur répondeur clinique et en terme pronostique. Figure 3. Exemple de l’imagerie de l’asynchronisme mécanique avant et après resynchronisation chez un même patient. En pratique L’imagerie intervient à tous les stades de la prise en charge des cardiomyopathies. Nous avons souvent une approche « multimodalités ». Dans le futur, la fusion de ces modalités sera sans doute utile pour l’aide à des stratégies thérapeutiques telle la resynchronisation cardiaque. D’ici là, soyons précis et rigoureux dans l’analyse et la description d’une cardiomyopathie qu’il faudra suivre (ce qui imposera bientôt le 3D pour une plus grande robustesse du suivi).