Bilan d'une bicuspidie aortique : apport de l'échographie 3D

Nous sommes donc en présence d’une bicuspidie aortique associée à un anévrisme de l’aorte ascendante. Cette affection est l’anomalie congénitale la plus fréquente. Sa prévalence est comprise entre 1 et 2 % de la population générale, plus souvent chez l’homme. Récemment, certains auteurs (Sievers, J Thorac Cardiovasc Surg 2007) ont proposé une classification en trois types, dont le plus fréquent (type 1 : 88 % des cas) est celui où il existe deux sigmoïdes de taille inégale avec une pseudo-commissure résiduelle réalisant un raphé unique. C’est le cas dans notre observation. Le type 0 sans raphé et le type 2 avec deux raphés sont plus rares. Dans notre observation, il faut se souvenir que la recherche d’une bicuspidie se fait en systole, et non en diastole. En effet, la découverte d’une image, pouvant laisser croire à l’existence de trois cusps est trompeuse en diastole. L’échographie 3D transthoracique permet de visualiser l’ensemble de la valve bicuspide avec le raphé (figure 4). Il faut également savoir rechercher un bicuspidie en cas de dilatation de l’aorte paraissant isolée. La recherche d’une coarctation associée, par le Doppler continu en sus-sternal, fait partie du bilan. En raison de son potentiel évolutif, la découverte d’une bicuspidie doit faire l’objet d’une surveillance cardiologique régulière. En effet, on peut noter dans le temps l’apparition d’un rétrécissement aortique le plus souvent, voire la majoration d’une fuite, ou la dilatation importante de la racine aortique exposant à un risque de dissection aigue. La possibilité du caractère héréditaire rend l’enquête familiale nécessaire. Le traitement est lié à la sévérité de la valvulopathie ou à l’importance de la dilatation de l’aorte. En préventif, certaines équipes préconisent les bêtabloquants, comme dans la maladie de Marfan. Figure 1. Fermeture asymétrique des cusps et dilatation aortique. Figure 2. Aspect trompeur de valve tricuspide en diastole. Figure 3. Aspect de bicuspidie typique en systole. Figure 4. Echo 3D : bicuspidie avec vestige commissural.