Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique - Choisir le bon chemin pour un pronostic réussi

Faire les bons choix : du diagnostic au traitement chirurgical D’après E. Mayer (Allemagne)   L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) est une maladie obstructive par remodelage des artères pulmonaires secondaire à une maladie thromboembolique. Son incidence est autour de 0,1 à 9,1 % dans les 2 ans après une embolie pulmonaire symptomatique. Cependant, celle-ci n’est pas toujours retrouvée : dans le registre international CTEPH(1), elle a été présente chez environ les 3/4 des patients. L’âge médian des patients au moment du diagnostic est de 63 ans et les deux sexes sont également touchés par cette maladie. Les signes et les symptômes cliniques ne sont pas spécifiques et peuvent même être absents au début. Ainsi, le diagnostic précoce reste un défi dans l’HPTEC, avec un délai médian de 14 mois pour poser le diagnostic. Celui-ci repose sur les résultats d’examens complémentaires obtenus après une anticoagulation efficace d’au moins 3 mois, pour écarter une embolie pulmonaire « subaiguë » : une PAP moyenne ≥ 25 mmHg avec une PAP bloquée ≤ 15 mmHg avec des défauts de perfusion à la scintigraphie pulmonaire de perfusion/ventilation. Cet examen reste un examen de première intention pour le diagnostic d’HPTEC, avec d’excellentes sensibilité (96 à 97 %) et spécificité (90 à 95 %). L’endartériectomie pulmonaire est le traitement de choix de l’HPTEC. En Europe, la mortalité intrahospitalière est basse, de l’ordre de 4,7 %. Après cette intervention, la majorité des patients éprouvent un soulagement considérable de leurs symptômes avec une quasi-normalisation de l’hémodynamique. L’opérabilité des patients atteints d’une HPTEC dépend de plusieurs facteurs : aptitude du patient, expertise de l’équipe chirurgicale et ressources disponibles. L’âge avancé n’est pas en soi une contre-indication pour la chirurgie. Il n’y a pas de seuil pour les résistances vasculaires pulmonaires ni pour la fonction ventriculaire droite qui doit être pris en considération pour contreindiquer cette intervention. Pour certains cas graves, une assistance circulatoire de type ECMO peut être recommandée en postopératoire immédiat. Les patients qui ne subissent pas l’endartériectomie pulmonaire ou souffrent d’hypertension pulmonaire persistante ou récurrente après cette intervention sont confrontés à un mauvais pronostic.   Faire les bons choix : du diagnostic au traitement médical D’après D. Lagleben (Canada)   Le traitement médical optimal de l’HPTEC repose sur les anticoagulants et les diurétiques, ainsi que sur l’O2 en cas d’insuffisance cardiaque ou d’hypoxémie. Cette anticoagulation est recommandée à vie (I-C), même après l’endartériectomie pulmonaire. Un traitement médicamenteux ciblé de l’HPTEC, le riociguat, peut être justifié chez les patients techniquement non opérables ou quand le rapport risque/bénéfice de l’intervention est inacceptable. Les patients atteints d’une hypertension pulmonaire persistante ou récurrente après une endartériectomie pulmonaire peuvent également être candidats à ce traitement médical ciblé. Le riociguat est un stimulateur de la sGC agissant par voie orale. Dans une étude, il a été administré pendant 16 semaines à 261 des 446 patients dépistés avec une HPTEC non opérable ou en présence d’une hypertension pulmonaire persistante/récurrente après une endartériectomie pulmonaire. Le riociguat a favorisé une augmentation de 39 m, en moyenne, de la distance parcourue lors du test de marche de 6 minutes (p < 0,001, critère d’évaluation primaire) et à une réduction de 246 dyn.cm.s-5, en moyenne, des résistances vasculaires pulmonaires (p < 0,001, critère d’évaluation secondaire) ; par contre, la durée sans aggravation clinique est demeurée inchangée. Les directives récentes de 2015 sur l’HTAP recommandent le riociguat chez les patients symptomatiques atteints d’une HPTEC inopérable ou d’une HPTEC persistante/récurrente après un traitement chirurgical. Elles encouragent le recours à une équipe pluridisciplinaire spécialisée, comprenant au moins un chirurgien expérimenté dans la pratique de l’endartériectomie pulmonaire (I-B). D’après un symposium Bayer, ESC Congress 2015, Londres