Volumineux myxome de l’oreillette gauche révélé par un AVC chez une femme de 45 ans

Observation Une femme de 45 ans est hospitalisée en neurologie pour un accident vasculaire cérébral (AVC) associant une paralysie faciale droite et une aphasie. L’IRM cérébrale réalisée en urgence montre une ischémie récente au niveau du territoire de la cérébrale moyenne gauche (figure 1) associé à une possible ischémie cérébelleuse droite modérée sans thrombus artériel visible. Le bilan réalisé le jour de l’entrée comprend un échocardiogramme qui révèle une masse dans l’oreillette gauche (OG) volumineuse (49 sur 22 mm) appendue au septum interauriculaire et faisant prolapsus dans l’orifice mitral en diastole évocatrice d’un myxome (figure 2). L’IRM cardiaque confirme cette formation, en hypersignal, particulièrement bien rehaussée au temps tardif après injection de gadolinium, amarrée au septum interauriculaire par un pédicule court (figure 3) qui souvent pénètre l’orifice mitral lors du remplissage ventriculaire sur les séquences ciné. La coronarographie montre un pont musculaire sur l’IVA moyenne. Le geste opératoire est différé de deux semaines pour minimiser le risque hémorragique. La résection sous circulation extracorporelle retire la base d’implantation qui est large et la tumeur qui est friable (figure 4). L’examen anatomopathologique confirme le myxome. Les suites opératoires sont simples. L’AVC initial a totalement régressé, la patiente est asymptomatique. Figure 1. IRM cérébrale : ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne (flèches). Figure 2. Échocardiogramme (A) incidence par asternale droite : tumeur de l’OG (flèche) ; (B) incidence apicale 4 cavités : tumeur de l’OG (flèche) amarrée au SIA par un pédicule et se prolabant dans l’orifice mitral en diastole. Figure 3. IRM cardiaque, coupe transversale : tumeur de l’OG (flèche) en hypersignal nettement rehaussé après injection de gadolinium, amarrée au SIA et s’enclavant dans l’orifice mitral. Figure 4. Pièce opératoire du myxome (A) face latérale-externe, (B) face latérale-interne. La flèche indique le pédicule réséqué. Discussion Le myxome est la tumeur cardiaque primitive la plus fréquente (40 %). C’est une tumeur bénigne qui siège le plus souvent dans l’OG (75 %), plus rarement dans l’OD (20 %) et exceptionnellement dans un ventricule. Son aspect macroscopique est variable ; irrégulier, parfois lobulé ou lisse et gélatineux, mais il est en règle relié à l’endocarde par un pédicule assez caractéristique. Sa découverte se fait habituellement entre 30 et 60 ans avec une légère prédominance féminine. Il est le plus souvent isolé (95 %), mais il peut se voir dans le syndrome de Carney où il est en règle multiple, de localisation atypique et parfois associé à des myxomes cutanés et mammaires. Avant l’échocardiogramme qui en règle le révèle, des signes très souvent présents peuvent faire évoquer un myxome de l’OG et sont donc à connaître : - un souffle cardiaque atypique au niveau de l’orifice mitral, souvent positionnel, lié à la fréquente obstruction par la tumeur de l’orifice en diastole, donnant parfois un roulement diastolique. L’un d’entre nous a entendu un tel roulement, coté 2/6e, chez notre patiente, après l’échocardiogramme… et nous l’avons tous entendu ensuite ; - des signes généraux à type de fièvre modérée, d’arthralgies, d’asthénie ; - et des embolies dans 30 % des cas où dominent les AVC (20 %), comme dans notre observation, mais qui peuvent aussi toucher les coronaires, la rate, les reins ou les membres.