Atteinte valvulaire au cours d'un syndrome des antiphospholipides - À propos d'un cas

Observation M. A., âgé de 23 ans, est admis en unité de soins intensifs cardiologiques dans un tableau d’insuffisance cardiaque gauche. À l’examen clinique, la tension artérielle est de 115/80 mmHg et le pouls à 100/min. L’auscultation cardiaque trouve un souffle systolique d’insuffisance mitrale, et l’auscultation pulmonaire trouve des râles crépitants bilatéraux arrivant jusqu’aux sommets pulmonaires. L’électrocardiogramme inscrit un rythme sinusal régulier, une hypertrophie auriculaire et ventriculaire gauches. La radiographie pulmonaire montre une cardiomégalie aux dépens de cavités gauches et une surcharge hilaire bilatérale. L’échocardiographie transthoracique montre un ventricule gauche dilaté, une oreillette gauche dilatée, une insuffisance mitrale importante (IM grade IV) et une insuffisance tricuspidienne grade II. Il existe une végétation mobile sur le versant ventriculaire de la grande valve mitrale. Les structures valvulaires sont fines. Sur le plan biologique, les hémocultures sont stériles, avec un syndrome inflammatoire biologique : CRP (protéine réactive C) = 140 mg/l, fibrinogène = 7 g/l. Le TCA (temps de céphaline activé) est spontanément allongé. Au cours de l’hospitalisation, le patient a développé une thrombophlébite surale droite. Devant ce tableau d’endocardite à hémocultures stériles et thrombose veineuse profonde, le diagnostic de syndrome des anticorps antiphospholipides (APL) est suspecté et confirmé par la présence d’anticorps anticardiolipine (ACL) (> 40 UI/ml). Il n’y a pas d’anticorps antinucléaires (AAN) et la sérologie syphilitique est négative.   Discussion Le syndrome des APL est découvert à l’occasion de thromboses veineuses récidivantes, de thromboses artérielles ou de fausses couches répétées. Il peut être soit primaire, soit secondaire (lupus...)(1). L’atteinte cardiaque est représentée principalement par une valvulopathie : endocardite thrombotique non infectieuse de Libman-Sacks(2). Plusieurs aspects échocardiographiques sont possibles : épaississement valvulaire, végétations, régurgitation. La valve mitrale est plus souvent touchée que les autres valves(3,4). Trente pourcent des patients ayant un syndrome des APL ont des anomalies valvulaires(5). Biologiquement, on découvre un allongement spontané du TCA et une fausse réaction syphilitique positive(6). Le diagnostic est confirmé par la présence d’anticoagulant lupique et à moindre degré d’ACL et d’anti-β2-glycoprotéine1. La présence dans le sang d’ACL IgG et/ou IgM à un taux supérieur à 20 UI/ ml est fortement évocatrice du syndrome d’APL(7). Sur le plan thérapeutique, la survenue d’une thrombose vasculaire au cours du syndrome des APL est une indication formelle au traitement anticoagulant à doses curatives, à vie. La place des corticoïdes et des immunosuppresseurs est discutée.   En pratique   Il faut penser à demander les anticorps antiphospholipides devant l’association d’une endocardite à hémocultures stériles et de thrombose veineuse (ou artérielle). La rareté de dégâts valvulaires importants et leurs conséquences hémodynamiques (régurgitation mitrale massive et OAP massif) soulignés chez notre patient.