FACE À UNE DYSPNÉE D'EFFORT INEXPLIQUÉE - C'EST PEUT-ÊTRE UNE HTAP

L'HTAP constitue le groupe 1 des HTP (encadré 1). Il s’agit d’une maladie des petites artères pulmonaires, caractérisée par un remodelage obstructif entraînant une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires qui aboutit à une insuffisance cardiaque droite et au décès en l’absence de traitement spécifique(3).   L’enjeu d’un diagnostic précoce est majeur car l’HTAP est une maladie grave et potentiellement mortelle   «Il faut sensibiliser les professionnels de santé à l’existence de cette maladie rare (encadré 2) et savoir l’évoquer lorsqu’on a un doute face à une dyspnée d’effort inexpliquée présente chez plus de 95 % des patients(3), afin de limiter l’errance diagnostique (estimée à 2 ans(4)) », insiste le Pr Marc Humbert. « En effet, comme le souligne également le Pr Nicolas Lamblin, l’essoufflement est insuffisamment écouté par les médecins, la symptomatologie de l’HTAP est peu spécifique. Le cardiologue libéral a un rôle majeur à jouer dans la détection de cette maladie. » Cette dyspnée s’accompagne fréquemment d’asthénie. « La survenue de douleurs thoraciques, de lipothymies ou de syncopes à l’effort constitue des critères de gravité de la maladie témoignant de l’inadaptation du débit cardiaque », expliquent-ils(3).   L’échographie cardiaque transthoracique, l’examen de référence de dépistage   Après un interrogatoire complet et un examen physique minutieux, un ECG de repos est réalisé. « Au stade précoce de la maladie, l’ECG est peu sensible et donc peu contributif », affirme Nicolas Lamblin. Ce qui signifie qu’un ECG normal n’exclut pas le diagnostic. Lorsque la maladie est évoluée, on retrouve classiquement des signes d’hypertrophie droite à l’étage atrial (onde P ample en DII-DIII et bifide en V1) et ventriculaire (grande onde R en V1, onde R < S en V6, dextro-rotation avec aspect S1Q3, troubles de la repolarisation dans les dérivations droites). Il peut aussi mettre en évidence des troubles de conduction [bloc de branche droit complet ou des troubles du rythme prédominant à l’étage atrial (fibrillation, flutter, tachysystolie auriculaire)](3). L’analyse sanguine pour déterminer le BNP/NT-proBNP permet d’évaluer la souffrance cardiaque dans les formes évoluées d’HTAP, mais là non plus ne permet pas d’écarter le diagnostic en cas de normalité. En cas de suspicion d’HTP, l’examen de référence de dépistage est l’échographie cardiaque transthoracique (ETT) afin de déterminer une probabilité échographique d’HTP, quelle qu’en soit la cause(3). « Elle permet l’évaluation de la pression artérielle pulmonaire systolique estimée sur la vélocité de la fuite (ou régurgitation) tricuspide, du remodelage des cavités cardiaques droites (dilatation de l’oreillette droite et du ventricule droit). » (figure 1, tableau 1) Figure 1. Paramètres mesurés par échographie cardiaque transthoracique dans l’évaluation de l’hypertension pulmonaire(4). Ensuite, l’estimation de cette probabilité échographique d’HTP couplée à la prise en compte des facteurs de risque d’HTAP ou d’HTP thrombo-embolique chronique permettra de décider d’adresser le patient en centre spécialisé en HTP(3) pour confirmer le diagnostic par la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit permettant d’évaluer les pressions dans les cavités droites, le débit cardiaque et les résistances artérielles pulmonaires (figure 2). Figure 2. Probabilité échocardiographique d’hypertension pulmonaire et recommandations pour une évaluation plus approfondie(4).   Le diagnostic d’HTP est confirmé par la mesure de la PAP moyenne supérieure à 20 mmHg au repos (normale 14 ± 3 mmHg)(3). Si la pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO) est inférieure ou égale à 15 mmHg, on est confronté à une HTP précapillaire correspondant avant tout aux HTAP, aux HTP thrombo-emboliques chroniques ou aux HTP associées aux maladies respiratoires chroniques.    Un besoin médical de disposer de nouvelles thérapies ciblées   « La prise en charge thérapeutique de l’HTAP est complexe », souligne le Pr Lamblin. L’objectif de la prise en charge thérapeutique pharmacologique est d’amener ou de maintenir le patient dans la catégorie à « faible risque » de mortalité (< 5 % à un an). Plus de la moitié des patients n’ont pas atteint l’objectif thérapeutique de risque de décès faible à un an malgré les traitements disponibles sur le marché(5). La survie à 5 ans est de 57 %(6). Sont utilisés jusqu’à présent des traitements symptomatiques dont l’action principale est vasodilatation vasculaire, qui ont pour cible soit le monoxyde d’azote, soit l’endothéline, soit la prostacycline ; Pour le Pr Humbert, « il est important de disposer de nouvelles thérapies ciblées qui s’attaquent aux causes de la maladie, notamment à la prolifération vasculaire, et qui ont prouvé un réel impact sur la progression de l’HTAP, une amélioration de la capacité fonctionnelle et de la qualité de vie, une réduction du risque de décès et d’aggravation clinique des patients. Ces nouvelles perspectives thérapeutiques suscitent de l’espoir pour les patients ».   L’éducation thérapeutique, pierre angulaire de la prise en charge   Les patients suivis pour une HTAP doivent acquérir des compétences spécifiques sur la maladie, les médicaments, la diététique, l’activité physique et parfois même sur la génétique. Un programme d’éducation thérapeutique (ETP) dans l’HTAP repose sur une équipe multidisciplinaire centrée sur le patient(1). « Les patients doivent être attentifs à toute aggravation de leur essoufflement (E), une prise de poids (P) rapide (œdème (E)), une fatigue (F), ces signes EPOF décrits dans l’insuffisance cardiaque, ou la survenue de syncope à l’effort, doivent conduire le patient à consulter son cardiologue rapidement », indique le Pr Lamblin. « Le suivi des patients à risque faible par la prise en charge thérapeutique ne nécessite pas de pratiquer d’examen invasif systématique ; en revanche, en cas d’HTAP sévère, un cathétérisme de contrôle peut être proposé régulièrement », poursuit-il. Un soutien psychologique et social est souvent nécessaire.    Un réseau d’excellence de l’HTAP en France   En France, il existe un réseau français de l’hypertension pulmonaire (réseau PulmoTension au sein de la filière des maladies rares RespiFIL) avec un centre de référence coordonnateur (service de pneumologie et soins intensifs respiratoires, Hôpital Bicêtre, AP-HP, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre), six centres de référence constitutifs et 22 centres de compétence répartis sur le territoire(3).    *Pneumologue, Doyen de la Faculté de médecine-Université Paris-Saclay, directeur du centre de référence de l’hypertension pulmonaire de l’Université Paris-Saclay **Cardiologue, responsable du centre de référence HTP de la région Nord  Publirédactionnel réalisé avec le soutien institutionnel du laboratoire