Bloc auriculo-ventriculaire complet chez un adulte avec transposition corrigée des gros vaisseaux, traité par pacemaker

La transposition corrigée des gros vaisseaux (TCGV) est une maladie congénitale rare. Rares sont les patients qui survivent à cette maladie au-delà de 50 ans, notamment à cause de l’association fréquente de cette maladie à d’autres anomalies congénitales, à une dysfonction du ventricule droit en position systémique ou à la présence d’un BAV du premier au troisième degré. Nous rapportons l’observation d’un adulte porteur d’une TCGV avec BAV complet, traitée par pacemaker. A B Figure 1. ECG : BAV complet associé à une ACFA. Observation M. M. B., âgé de 48 ans, tabagique chronique, jamais connu en tant que cardiaque, présente une dyspnée stade II de la NYHA avec deux épisodes de syncopes. L’examen retrouve une PA à 140/80 mmHg, une fréquence cardiaque à 35 bat/min, un souffle systolique latéro-sternal gauche, sans signes d’insuffisance cardiaque. Les pouls périphériques sont perçus. L’ECG montre un BAV complet avec une durée de QRS à 0,10 s, une fréquence ventriculaire à 30/min associée à une ACFA (figure 1 A et B). L’échocardiographie met en évidence une transposition corrigée des gros vaisseaux avec une valve tricuspide en position systémique fuyante, un ventricule droit en position systémique dilaté, de bonne fonction, une oreillette gauche dilatée (figures 2 et 3). Devant le BAV syncopal, le patient a bénéficié en urgence d’un pacemaker type VVI placé par voie endocardique. Après un recul de 7 mois, il y a eu une bonne évolution clinique : il ne fait plus de syncopes, n’a pas de vertiges, ni insuffisance cardiaque et, à l’ECG, il est bien électro-entraîné avec une fréquence cardiaque à 60 bat/min. Figure 2. Échocardiographie en bidimentionnel ; coupe apicale 4 cavités : transposition corrigée des gros vaisseaux. Figure 3. Échocardiographie en bidimentionnel. Coupe petit axe passant par le ventricule droit et la valve tricuspide en position systémique. Transposition corrigée des gros vaisseaux. Discussion La TCGV est une cardiopathie congénitale rare, avec une prévalence de 0,6 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales, caractérisée par une discordance atrio-ventriculaire et ventriculo-artérielle, décrite pour la première fois par Von Rokitansky, il y a plus de 128 années. Lorsqu’elle est isolée, cette malformation est compatible avec une survie assez longue. Toutefois son évolution peut être émaillée par des complications représentées essentiellement par la dysfonction du ventricule morphologique droit, mais qui est en position systémique et aussi par la survenue de BAV complet. La TCGV est souvent associée à des troubles de conduction congénitaux ou acquis (spontanément ou en postopératoire) ; plus de 50 % des patients ont un BAV de 1er degré et 10 à 30 % ont un BAV de 3e degré. Les BAV au cours des TCGV sont secondaires à une malposition congénitale du système de conduction. Le site du BAV a été démontré par des études électrophysiologiques. Au cours de son évolution, cette malformation entraîne un risque de BAV de 2 %/an. Huhata et al. ont rapporté une incidence des BAV complets plus élevée chez les patients à septum interventriculaire intact que dans les cas où il y a d’autres lésions associées. Dans la littérature, peu de cas de TCGV avec BAV complet sont rapportés chez des patients âgés de plus de 40 ans, comme c’est le cas dans notre observation. La survie au-delà de 60 ans est très rare, très peu de patients atteignant la sixième ou la septième décennie ont été rapportés. Le recours au pacemaker est souvent nécessaire pour traiter la bradycardie et prévenir les syncopes. Les pacemakers les plus utilisés sont à fixation épicardique (VVI mode) et les pacemakers à fixation endocardique (DDD mode). Il semblerait que les pacesmakers à fixation endocardique (DDD mode) conviennent mieux pour fournir une stabilité électrique permanente chez les patients avec TCGV compliquée de BAV que les pacemakers à fixation épicardique (VVI mode). Dans notre cas, vu l’urgence et l’association du BAV complet avec une ACFA, nous avons opté pour un mode VVI placé voie endocardique, ce qui a amené une nette amélioration du patient.   Conclusion La TCGV chez l’adulte, compliquée d’un BAV complet, est rare, souvent symptomatique, nécessitant un traitement permanent par pacemaker. Une bibliographie sera adressée aux abonnés sur demande au journal.