Un bloc auriculo-ventriculaire isolé ?

Son ECG est le suivant (figure 1). Figure 1. ECG à l’admission. Outre le BAV visible sur l’ECG. Quel autre diagnostic évoquez-vous ? L’ECG montre outre le BAV 2 pour 1, des ondes P négatives en D1 et aVL et qui sont positives en aVR. Cette anomalie des ondes P doit faire évoquer un situs inversus. Ceci est compatible avec l’examen clinique qui montre un choc de pointe dans l’ère précordiale droite, ainsi que la radiographie thoracique qui montre un situs inversus complet (figure 2). Figure 2. Radiographie thoracique de face montrant une silhouette cardiaque à droite avec une poche à air gastrique également à droite. Ce qu’il faut connaître du situs inversus La situs inversus représente 1 naissance sur 10 000, et 3 à 5 % des anomalies congénitales cardiaques. À noter qu’aucune prédilection raciale n’a été publiée à ce jour. La plupart des situs inversus sont sporadiques ou à transmission autosomique récessive et plus rarement autosomique dominante ou liée à l’X. Certaines associations ont été décrites : - dyskinésie ciliaire primitive, avec bronchectasie / dilatations des bronches ; - néphrophtisie, avec multikystose rénale et rétinite pigmentaire ; - des associations avec des cardiopathies congénitales notamment une transposition corrigée des gros vaisseaux ou des communications inter-ventriculaires ont été également décrites. Des anomalies génétiques associées ont été retrouvées dans chacune de ces formes syndromiques. Que doit-on connaître des anomalies de la « symétrie » ? On opposera : Les termes dextrorotation (dextrocardie) et rotation gauche (levocardie) indiquent l’orientation des apex mais ne présument pas la position des chambres ventriculaires et atriales. Différentes combinaisons sont possibles entre les orientations des chambres, faisant l’objet de classification complexe. En pratique clinique, nombreux auteurs adoptent la classification « simplifiée » suivante : Situs solitus isolé : Seul l’apex cardiaque est à droite. Les viscères intra-abdominaux gardent leur orientation normale. Situs inversus total : c’est l’inversion de la symétrie touchant l’ensemble des organes thoraciques et abdominaux comme c’est le cas dans cet exemple avec une poche à air gastrique à droite (figure 3). Situs ambigus (heterotaxie): caractérisé par une discordance entre la latéralité des organes thoraciques et celle des organes abdominaux. Figure 3. Situs solitus (A) et situs inversus (B). À propos du cas décrit Aucune anomalie échographique n’a été retrouvée. La patiente alternait un BAV 2/1 et un BAV3 qui a justifié l’implantation d’un stimulateur cardiaque double chambre. La présence d’un situs inversus ne rend pas plus compliquée l’implantation d’un stimulateur cardiaque (il suffit pour cela d’inverser l’image au cours de la procédure et d’avoir, ainsi, « l’impression » d’avoir le cœur à l’endroit). À noter que la littérature note de rares cas d’association entre situs inversus et BAV et/ou dysfonction sinusale sans qu’un lien clair n’ait été prouvé entre les deux pathologies.