Une cause inhabituelle de syncope d'Adams-Stokes

Cas clinique Un patient âgé de 65 ans est adressé pour bilan de syncopes récidivantes. Ses antécédents médico-chirurgicaux sont essentiellement marqués par une cirrhose d’origine commune compliquée d’hypertension portale et d’insuffisance hépato-cellulaire. Une dérivation péritonéo-jugulaire (valve de Le Veen) a été réalisée 2 ans auparavant pour une ascite réfractaire. Le patient souffre depuis plusieurs semaines de pertes de connaissance à l’emporte-pièce parfois positionnelles. Son traitement se résume au propanolol 160 mg/j. L’examen clinique est sans particularité, sans souffle cardiaque perçu. On note une fréquence cardiaque de 59/min par minute, une pression artérielle de 130/80 mmHg, sans hypotension orthostatique, ni bradycardie excessive lors du massage sino-carotidien. L’électrocardiogramme est normal. Une exploration électrophysiologique est programmée. Cependant, l’échocardiographie transthoracique réalisée la veille de l’exploration, révèle une masse de 3 x 8 cm, mobile, bilobée et vide d’écho dans l’oreillette droite, prolabant dans le ventricule droit à chaque cycle cardiaque (figure 1a et 1b). La fonction ventriculaire gauche est normale. Les cavités droites sont de taille normale. L’échographie transoesophagienne permet de préciser que cette masse pseudo-kystique est insérée à l’extrémité intraveineuse du shunt de Le Veen, à l’instar d’un verre soufflé (figure 2). Une scintigraphie pulmonaire de perfusion, réalisée de principe, est négative. Figure 1. A et B. Masse prolabant dans le ventricule droit.   Figure 2. ETO : masse pseudo-kystique à l’extrémité veineuse du shunt. L’exérèse de la masse pseudo-tumorale (figure 3) est faite par thoracotomie sous circulation extracorporelle. La dérivation péritonéo-jugulaire alimente effectivement cette poche liquidienne. La coque apparaît fibrineuse et le liquide contenu est d’origine ascitique sans signe d’infection en culture. L’examen histologique confirme que la coque est composée de fibrine, d’hématies, de cellules mononucléées et de capillaires, sans signe d’infection bactérienne. Figure 3. Pièce d’exérèse. Discussion Les complications classiques de la dérivation péritonéo-jugulaire indiquée dans les ascites réfractaires, comprennent l’infection, son dysfonctionnement et l’induction de coagulopathies. Plus rarement, sont également décrits les accidents thrombotiques avec formation de thrombus parfois massif et extensif se développant dans les cavités droites à partir de l’extrémité du shunt, située dans le veine cave supérieure. Des embolies pulmonaires associées sont également décrites. Le traitement décrit dans la littérature est, dans la majorité des cas, chirurgical avec exérèse sous circulation extracoporelle. La formation de masse pseudo-kystique à partir du cathéter de Le Veen est exceptionnelle avec 2 cas décrits dans la littérature. Le traitement curatif est également chirurgical. Deux conclusions peuvent être tirées de cette observation : - L’échocardiographie doit toujours précéder l’exploration électrophysiologique. - Une surveillance régulière des shunts de Le Veen par échocardiographie devrait être programmée.