Bicuspidie aortique et grossesse

La grossesse chez une patiente présentant une bicuspidie compliquée de dilatation de l’aorte ascendante représente une situation à haut risque(1-3).    L’étude de M.D. Ferencik et coll.(4) portant sur 68 patientes porteuses d’une bicuspidie, âgées en moyenne de 44 ans, et suivies pendant en moyenne 47 mois, montre une progression du calibre de l’aorte de 0,5 mm/an au niveau des sinus de Valsalva et de la jonction aorto-tubulaire, et de 0,9 mm/an au niveau de l’aorte tubulaire ascendante. Ces chiffres sont corroborés par d’autres études. Les facteurs de progression rapide sont les antécédents de coarctation, l’âge supérieur à 50 ans, la surface corporelle élevée, la présence d’une insuffisance aortique.    Sur le plan physiopathologique, la grossesse induit une relargage d’œstrogènes qui peut aggraver les lésions histologiques sous-jacentes à type de dégénérescence de la média, augmentation de l’activité de MMP enzymes protéolytiques, diminution du taux de fibrilles, fragmentation de l’élastine… qui vont favoriser la dilatation de cette aorte.   Une étude récente, réalisée par la Mayo Clinic dans le comté d’Olmsted (Minnesota)(2), a consisté à étudier le devenir de 88 jeunes patientes avec bicuspidies étudiées en échocardiographie entre 1980 et 1999. Ces patientes ont été suivies 12,3 ans (follow-up médian). Pendant cette période, les patientes ont mené à bien 216 grossesses et 188 accouchements. Pendant la période de suivi, aucune dissection aortique n’a été observée. En revanche, 14 patientes ont été opérées d’un remplacement valvulaire aortique, 3 d’un anévrisme de l’aorte ascendante et 7 d’une pathologie combinée de la valve de l’aorte ascendante. Cette étude suggère que la dissection aortique chez la femme enceinte présentant une bicuspidie est rare. Cependant, les auteurs rapportent dans cette étude une progression significative du calibre de l’aorte dans cette population, ce qui conduit à souligner l’importance du suivi échocardiographique régulier.      Les recommandations de cette étude sont :  - la grossesse est contre-indiquée si l’aorte > 50 mm ;  - la grossesse est raisonnable si l’aorte est ≤ 45 mm sous contrôle régulier de la TA et suivi échocardiographique, dans ce cas l’accouchement peut se faire par les voies naturelles ;  - lorsque le calibre de l’aorte est compris entre 45 et 50 mm, la conduite à tenir est à analyser en fonction du rapport bénéfice- risque.  Ces recommandations sont très proches de celles proposées par la Société européenne de cardiologie sur la prise en charge des cardiopathies pendant la grossesse(5).  Selon C.J. Zeebregts et coll.(1), lorsqu’une dissection survient chez une femme enceinte, la conduite à tenir est :  - avant la 28e semaine, une chirurgie de l’aorte est recommandée, en ne sous-estimant pas le risque fœtal ;  - après la 32e semaine, le traitement de choix est la chirurgie aortique ;  - entre 28 et 32 semaines, c’est un dilemme, la conduite est à discuter en fonction de l’état du fœtus, en sachant qu’une CEC est associée à une mortalité fœtale de 20 %.     En pratique    La bicuspidie est une pathologie non exceptionnelle, souvent associée à une « aortopathie » qu’il convient de rechercher. La grossesse peut avoir un effet délétère sur une dilatation anévrismale de l’aorte. Dans ces conditions, les patientes doivent être surveillées de façon régulière par échocardiographie (au moins tous les 3 mois), afin d’évaluer la progression du calibre de l’aorte. La découverte d’une aorte ascendante de calibre ≥ 50 mm est une contre-indication à la grossesse. Celle-ci pourra être autorisée après intervention de remplacement de l’aorte ascendante avec, lorsque cela est possible, conservation de la valve aortique(6).  Patiente de 23 ans présentant une bicuspidie aortique sans raphé et une ectasie de l’aorte ascendante à 43 mm. Elle souhaite débuter une grossesse. Le feu vert a été préconisé sous bêtabloquants et surveillance tous les 3 mois de la progression de l’aorte ascendante. A. Incidence parasternale grand axe. Petite PA. B. Incidence parasternale petit axe : bicuspidie. C. Aorte ascendante en incidence parasternale droite ; aorte tubulaire mesurée à 43 mm. D. Crosse aortique en suprasternal ; aorte horizontale mesurée à 28 mm.