Cœur et médecine interne

Définition et classification   On appelle maladie inflammatoire systémique l’association d’un syndrome inflammatoire et d’une atteinte de deux ou plus organes cibles. Cet ensemble très large regroupe en fait les maladies autoimmunes qui sont liées à la présence d’autoanticorps, les vascularites liées à l’inflammation de la paroi des vaisseaux, les connectivites qui sont liées à l’atteinte des tissus collagènes de soutien et les granulomatoses infiltratives. Ces différents sous-groupes d’affections comprennent plusieurs entités nosologiques et bon nombre d’entre elles sont retrouvées dans plusieurs de ces groupes (figure 1). Figure 1. Maladies systémiques. Principe de l’atteinte cardiaque   « L’agression » étant systémique, la réponse cardiaque pourra toucher toutes les tuniques, certaines étant plus marquées selon le tropisme de l’agresseur, ainsi pourront être touchés : l’endocarde, le myocarde, les artères coronaires, le péricarde, l’aorte, les artères pulmonaires, etc. (tableau 1). Les principaux diagnostics différentiels comprennent les infections bactériennes et notamment les endocardites, les myocardites d’hypersensibilité, les atteintes médicamenteuses et certaines maladies héréditaires accompagnées d’atteintes cardiaques. Vascularites   Maladie rare touchant de 2 à 35 personnes pour 100 000 habitants. La cause est généralement inconnue, même s’il existe des dérèglements du système immunitaire. Il s’agit d’entités anatomo-cliniques caractérisées par la présence d’une inflammation et la destruction de vaisseaux. Elles sont classées selon le type d’artères atteintes (classification de Chapel Hill)(1), leur caractère nécrosant ou pas, la présence d’ANCA ou non (anticorps anti-cytoplasme de polynucléaire). Parmi ces affections, le syndrome de Churg et Strauss mérite d’être souligné car l’atteinte cardiaque y est très fréquente et très grave. Histologiquement, sont caractérisés par des infiltrats de cellules géantes, une nécrose de la média des parois, une inflammation périvasculaire, une évolution fibrosante parfois par poussées successives. Selon les classifications de Chapel Hill (figure 2), il faut distinguer l’atteinte des gros vaisseaux (maladie de Horton, maladie de Takayasu), l’atteinte des vaisseaux de moyens calibres (périartérites noueuses [PAN], maladie de Kawasaki) et l’atteinte des petits vaisseaux (ANCA positif : syndrome de Churg et Strauss, Wegener, polyangéite nécrosante. ANCA négatif : purpura rhumatoïde). Figure 2. Classification de Chapel Hill. Artérite à cellules géantes ou maladie de Horton Elle touche la femme de plus de 50 ans, les manifestations extracardiaques associent des signes généraux, des céphalées, une pseudo-polyarthrite rhizomélique. Les principales complications sont l’atteinte ophtalmique et du système nerveux central. L’atteinte cardiovasculaire est surtout marquée par l’existence d’anévrisme aortique, d’insuffisance aortique et de coronaropathie (sténosante, anévrismale…)(2). Elle évolue par poussée successive et le Doppler, mais aussi la TEP, peuvent être indiqués pour repérer les zones atteintes.   Artérite de Takayasu Schématiquement, il s’agit d’une maladie de la femme, jeune, avec atteinte de l’arche aortique et absence de pouls périphériques. Aux signes généraux, s’associent des anévrismes de l’aorte thoracique, une insuffisance aortique, l’abolition de la vascularisation périphérique, une coronaropathie avec anévrisme et thrombose dans près de 25 % des cas et une hypertension pulmonaire dans 50 à 70 % des cas(3).   Périartérite noueuse Elle se distingue des autres car elle touche essentiellement l’homme d’âge moyen de 45-50 ans, est marquée par l’existence de signes généraux très importants et surtout une atteinte de près de tous les organes. Elle peut survenir au cours d’une infection par le virus de l’hépatite B ou le VIH(4). Au niveau cardiaque, l’atteinte des artères coronaires et l’atteinte myocardique sont les plus fréquentes avec notamment le développement d’insuffisance cardiaque(5).   Maladie de Kawasaki Les lésions histologiques sont les mêmes que celles de la périartérite noueuse, mais elle touche le nourrisson et le jeune enfant de moins de 6 ans, est caractérisée par des signes généraux très marqués, une atteinte cutanée, et se complique volontiers d’atteinte coronaire faite de succession de sténoses et d’anévrismes, réalisant un aspect caractéristique(6,7).   Syndrome de Churg et Strauss L’atteinte cardiaque au cours du syndrome de Churg et Strauss est particulièrement fréquente et grave. Les autres atteintes sont essentiellement pulmonaires (asthme +++), une hyperéosinophilie, des monomultinévrites, des atteintes digestives. Dans une très large série de plus de 100 patients, les auteurs avaient individualisé 2 profils schématiquement, les patients avec ANCA positif qui présentaient peu d’atteintes cardiaques et une atteinte rénale en revanche très fréquente, et les patients avec ANCA négatif qui présentaient une atteinte essentiellement cardiaque(5). Celle-ci est particulièrement grave puisqu’elle est responsable de 15 % de décès. L’atteinte cardiaque comprend outre une atteinte microcirculatoire, une atteinte péricardique fréquente et évolue vers l’insuffisance cardiaque. Dans une série récente de 20 patients avec syndrome de Churg et Strauss ayant bénéficié d’une IRM cardiaque, 13 présentaient un hypersignal pathologique, alors que 9 seulement présentaient des manifestations cliniques, électrocardiographiques ou échocardiographiques (6 patients avec insuffisance cardiaque symptomatique, 1 patient avec angor d’effort, 1 patient avec ischémie silencieuse à l’électrocardiogramme, et 1 patient avec dysfonction myocardique à l’échocardiographie)(8). Les examens recommandés dans le diagnostic et le suivi de l’insuffisance cardiaque sont outre l’électrocardiogramme et l’échocardiographie, l’IRM cardiaque et le PET qui montrent des hypofixations des moignons de l’atteinte fibrosante de la maladie(5,8).   Connectivites   Il s’agit d’affections touchant essentiellement la femme, trois fois plus que l’homme, leur prévalence globale est estimée entre 4 et 5 %. Il faut séparer les affections spécifiques d’organes qui ne seront pas abordées dans ce chapitre des affections non spécifiques tels que le lupus érythémateux systémique ou disséminé (LED) avec ou sans syndrome des antiphospholipides, la sclérodermie systémique (SSc), la maladie de Behçet qui touche l’adulte jeune de 20 à 40 ans, la polyarthrite rhumatoïde, les dermatopolymyosides, les connectivites mixtes, le syndrome de Goujerot-Sjögren, qui sont plus fréquentes après 50 ans.   Cœur et lupus Le lupus érythémateux systémique ou disséminé (LED) appartient aux connectivites. Il s’agit d’une maladie inflammatoire auto-immune non infectieuse qui touche essentiellement la femme jeune et est caractérisée par la présence d’anticorps anti-DNA natif. Il existe plusieurs formes : la forme classique, la forme latente, le lupus induit et le syndrome des antiphospholipides (SAPL). Le diagnostic est fait sur la présence d’au moins 4 critères, possiblement différés(9). Comme dans les autres connectivites, l’atteinte cardiaque sera multiple, péricardique, myocardique, endocardique et coronaire(10). La prévalence de ces différentes atteintes est difficile à estimer, néanmoins, il existe plusieurs séries publiées d’une centaine de patients et schématiquement, l’atteinte péricardique est notée dans 30 %, l’atteinte myocardique dans 5 à 15 %, l’atteinte endocardique avec épaississement valvulaire et nodule dans près de 50 %(11), l’endocardite de Libman Sacks étant notée de 5 à 30 % étant l’apanage du SAPL(10,12). Atteinte péricardique(13) - Elle survient souvent dans un contexte de sévérité générale. Elle est asymptomatique dans plus de 60%, la tamponnade est rare, la constriction est exceptionnelle. - Le diagnostic est fait à l’échocardiographie. - Le traitement repose sur les AINS ou les corticoïdes par ailleurs indiqués dans le cadre de l’atteinte générale. Atteinte myocardique(13) - Elle se présente comme une myocardite virale parfois révélée par des troubles du rythme ou de conduction et évolue vers la dilatation cavitaire et l’insuffisance cardiaque. Le diagnostic repose sur l’échocardiographie et l’IRM. À noter, la chloroquine peut parfois se compliquer de myocardite d’hypersensibilité et est donc à interrompre dès lors qu’une atteinte myocardique est suspectée. Atteintes valvulaires(14,15) Elles comprennent essentiellement des épaississements dans près de 50 % des cas, touchant la valve mitrale plus que la valve aortique, atteignant les 2 faces, surtout leurs extrémités basales et moyennes. L’endocardite de Libman Sacks est en fait attribuée à l’existence d’un SAPL (syndrome des antiphospholipides)(16). Il existe des végétations granuleuses, valvulaires, prédominant sur la valvule mitrale, notamment sur le versant atrial. Lorsque celle-ci survient sur la valvule aortique, elle touche essentiellement le versant aortique, prédomine au niveau de la zone d’implantation valvulaire ou son segment moyen. Son mouvement est lié à la valvule. Elle est fréquemment associée à des épaississements et a surtout un caractère très évolutif(13). La distinction entre endocardite de Libman Sacks et endocardite bactérienne est parfois difficile mais l’association à des épaississements valvulaires, l’atteinte préférentielle de la base ou de la région moyenne de la valvule, l’évolution et l’absence de bactériémie identifiée permettent de redresser le diagnostic. Atteinte coronaire(17,18) Elle est très fréquente et d’autant plus grave que la maladie est ancienne, que le taux d’anticorps est élevé, et qu’il existe un syndrome des antiphospholipides(17). Dans une étude chez près de 200 patients les auteurs ont montré une augmentation de la prévalence d’athérome avec 30 % des femmes jeunes de 40 ans présentant des plaques significatives, et que la prévalence de cet athérome était non expliquée par les facteurs de risque cardiovasculaires classiques(17). Les principales explorations qui sont recommandées chez les patients atteints de lupus sont la réalisation d’un électrocardiogramme et d’une échocardiographie tous les 6 mois. En cas de suspicion de trouble du rythme ou de trouble conductif, un holter ECG doit être ajouté à ce bilan. Syndrome des antiphospholipides (SAPL) Il s’agit d’une thrombophilie acquise, artérielle et veineuse associée à la présence d’anticorps antiphospholipides ; elle est primitive lorsqu’elle est isolée ou secondaire, associée au LED. À l’atteinte valvulaire, coronaire, et myocardique vue dans le paragraphe précédent, il faut rajouter la présence de thrombi intracardiaques chez près de 1 % de patients, touchant plus souvent les cavités droites que gauches et une hypertension artérielle pulmonaire chez près de 3 % des patients(12,19).   Sclérodermie systémique Il s’agit de la connectivite la plus grave, le sur-risque de mortalité est multiplié par 4(20). Il s’agit d’une maladie complexe qui fait intervenir une dysimmunité, une vasculopathie, des prédispositions génétiques, des facteurs environnementaux, des réactions inflammatoires et fibrosantes(21). L’atteinte microvasculaire est l’élément clé avec des phénomènes d’ischémie reperfusion, qui sont la conséquence de vasospasmes avec ou sans anomalie structurelle associée(21). Les signes généraux comprennent un syndrome de Raynaud, rarement absent, une atteinte cutanée, une atteinte pulmonaire, articulaire, musculo-squelettique… Elles sont classées selon le types d’atteinte cutanée, une forme cutanée limitée épargnant la face et le tronc qui se complique le plus souvent d’hypertension pulmonaire, et une forme diffuse où l’atteinte des organes est maximale d’emblée et l’atteinte myocardique primitive plus fréquente. L’atteinte cardiaque peut toucher toutes les tuniques avec des atteintes valvulaires, des troubles du rythme, troubles conductifs, une atteinte myocardique, un épanchement péricardique et une hypertension artérielle pulmonaire présente dans 7 à 8 % d’après les métaanalyses(21-23). La prévalence des différentes atteintes cardiaques dépend de la méthode utilisée. Ainsi dans une étude de 268 patients ayant utilisé l’électrocardiogramme ou le holter, les auteurs retrouvaient des modifications de la repolarisation dans 12 %, des déviations axiales dans 12 %, une hypertrophie ventriculaire gauche dans 6 %, un bloc de branche droit chez 3 %, des signes de surcharge droite chez 10 % et des extrasystoles ventriculaires chez 50 % avec seulement 4 % de formes sévères(24). L’atteinte myocardique primitive peut toucher les deux ventricules, altérer la fonction systolique ou diastolique(25). Lorsque l’étude de la perfusion est utilisée comme en tomoscintigraphie myocardique, celle-ci retrouve des anomalies dans 100 % des cas. Si le critère choisi est la réduction de la fraction d’éjection ventriculaire gauche, celle-ci est notée dans 5 % des cas dans le registre Eustar comprenant plus de 7 000 patients(26) et si les méthodes ultrasoniques plus sophistiquées tels que le Doppler tissulaire ou le strain sont utilisés, l’atteinte cardiaque est retrouvée dans près de 10 à 20 % des cas(25). Quelle prise en charge recommander ? Les prises en charge à l’heure actuelle sont la réalisation d’un électrocardiogramme tous les 6 mois, d’une échocardiographie tous les 6 mois à 1 an, et il faut probablement ajouter un holter ECG à ce bilan. Plus récemment, des marqueurs biologiques ont été proposés pour dépister et/ou surveiller l’évolution de l’atteinte cardiaque. Les peptides natriurétiques et notamment le NT-proBNP semblent particulièrement prometteurs puisqu’ils permettent de diagnostiquer la dysfonction ventriculaire gauche systolique et/ou diastolique, la dysfonction ventriculaire droite, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), et en font donc un marqueur d’atteinte cardiaque générale(27,28). La troponine et notamment la troponine de sensibilité augmentée semble intéressante, car elle peuvent s’élever dans de nombreuses atteintes ou agressions cardiaques. La mesure combinée du NT-proBNP et de troponine de sensibilité augmentée, en cas de concentration basse pour les 2 marqueurs, pourrait permettre d’écarter toute atteinte cardiaque ou toute HTAP(29).   Rôle du cardiologue   Le rôle du cardiologue est double. Soit l’affection est connue, et il interviendra dans le dépistage de l’atteinte cardiaque, mais pourra aussi guider la thérapeutique. Si l’affection est non connue, il devra alors orienter le diagnostic vers une atteinte plus systémique.    En pratique   Nous sommes de plus en plus fréquemment confrontés à la prise en charge des patients « de médecine interne ». Chez la plupart de ces patients, l’atteinte cardiaque constitue toute la gravité de la maladie pouvant être responsable de 50 à 80 % des décès. L’agression étant systémique (inflammatoire, dysimmunitaire), la réponse cardiaque peut être globale touchant l’endocarde, le myocarde, le péricarde, l’aorte, les artères pulmonaires… Les examens de première intention sont l’électrocardiogramme et l’échocardiographie. Certains aspects spécifiques, notamment échocardiographiques, doivent orienter vers une maladie inflammatoire systémique si celle-ci n’est pas connue auparavant.  M : valve mitrale, A : valve aortique, IA : insuffisance aortique, IM : insuffisance mitrale, LS : Libman Sachs, T : valve tricuspide, P : valve pulmonaire, GVM : grande valve mitrale, VD : ventricule droit, VG : ventricule gauche, PCA : polychondrite atrophiante