Relation entre CIA et troubles du rythme supraventriculaires

La survenue de fibrillation atriale (FA) est une complication classique des CIA larges et non réparées de l’adulte. L’incidence tardive d‘arythmies supraventriculaires et de FA après correction chirurgicale dans l’enfance reste supérieure à la population normale, mais est nettement plus basse que chez les patients non opérés ou opérés à l’âge adulte. Aucune donnée n’est disponible encore pour la fermeture cutanée mais il n’y a aucune raison de penser que le résultat soit différent. Le risque de FA semble plus élevé lorsque la CIA est compliquée d’hypertension artérielle pulmonaire. Globalement il semble que la fermeture d’une CIA soit associée à une réduction du risque de récidive d’arythmies atriales à court et moyen terme, même si environ 60 % des patients avec fibrillation et opérés d’une CIA referont de la FA. Cependant, seule la fermeture précoce (avant 40 ans) des CIA semble réellement réduire le risque de récidive de FA. Passé ce délai, entre 20 et 35 % des patients tout-venant vont présenter des arythmies supraventriculaires, notamment de la FA. Tous ces résultats cependant ne concernent que la fermeture chirurgicale et on manque de données pour la fermeture percutanée, même si le rôle antiarythmique doit être équivalent ou peut être supérieur du fait de l’absence de cicatrice atriale (pourvoyeuse elle-même d’arythmies). Le risque d’arythmie supraventriculaire après fermeture de CIA semble plus élevé chez l’homme et est un marqueur de risque de mortalité. Le mécanisme de la FA dans les CIA ne semble pas différent de celui des autres situations cliniques (rôle important des veines pulmonaires et de l’oreillette gauche). L’ablation percutanée de la FA par déconnexion des veines pulmonaires chez les patients avec cardiopathie congénitale simple (CIA notamment) est possible avec un taux de succès équivalent à celui des patients sans cardiopathie congénitale. Ces procédures doivent être réservées à des équipes spécialisées dans ces techniques. Le cathétérisme transseptal ne semble pas poser de problème particulier après fermeture chirurgicale de CIA. Par contre, du fait de la difficulté évidente d’accès à l’oreillette gauche après fermeture percutanée de CIA, les patients devant bénéficier d’ablation de FA doivent idéalement être confiés d’abord aux rythmologues. Un délai minimal de plusieurs mois est nécessaire avant d’envisager la fermeture, du fait du risque non négligeable de rechutes à distance avec nécessité donc de recourir à une nouvelle ablation. Cependant, en cas de nécessité, un cathétérisme transseptal peut être envisagé dans des centres experts après fermeture percutanée de CIA (l’accès transseptal est souvent possible par ponction autour (figure 8), voire dans la prothèse elle-même, figure 9). L’accès rétrograde via l’aorte par système de robotique a aussi été proposé. Figure 8. Figure 9. Les patients avec FA avec indication de fermeture chirurgicale de leur CIA doivent bénéficier d’une ablation peropératoire dans l’oreillette gauche, telle qu’elle se pratique couramment pour les autres cardiopathies. Les formes familiales de CIA sont rares mais doivent faire rechercher des formes génétiques avec mutations sur divers gènes dont le plus fréquent est NKx2.5. Ces formes semblent comporter un risque accru de FA. Ces patients ont une haute incidence de troubles conductifs et un risque de mort subite. La CIA, fermée ou pas, ne fait pas partie du score CHA2DS2-VASc. Elle a été classée comme une cardiopathie congénitale « simple », au moins dans sa forme ostium secondum, dans les recommandations de 2014, et ne doit pas donner lieu a un traitement anticoagulant oral au long cours en l’absence d’autres critères du score CHA2DS2-VASc habituel, notamment quand elle a été fermée ou si elle est minime.