Atteinte cardiaque dans le syndrome carcinoïde

Cliniquement L’atteinte cardiaque se manifeste par une dyspnée, des « flushs » vasomoteurs et une diarrhée. À l’auscultation cardiaque, on entend des souffles d’insuffisance tricuspide ou pulmonaire. À l’examen clinique, on note la présence de signes d’insuffisance cardiaque droite. L’électrocardiogramme inscrit des signes aspécifiques de surcharge droite. La radiographie de thorax montre une cardiomégalie aux dépens des cavités droites. Au plan biologique Les dosages de 5-HIAA urinaires et de la sérotonine plasmatique sont élevés. À l'écho-cardiographie Au niveau du cœur droit : - une dilatation des cavités droites, - une hypertrophie pariétale du ventricule droit, - une hypokinésie ventriculaire droite (due à la surcharge volumique et à une atteinte myocardique carcinoïde), - un mouvement septal paradoxal, - un aspect rigide et fixé de la valve tricuspide, - un aspect rigide et fixé de la valve pulmonaire, - une fuite tricuspide modérée à massive. Le caractère sténosant est moins fréquent, plus tardif et généralement peu sévère (figure), - une fuite pulmonaire ± sténose, - les pressions pulmonaires sont en règle générale peu élevées. Figure. Visualisation en Doppler couleur d’une fuite massive pulmonaire en diastole (à gauche) et tricuspide en systole (à droite). OD : oreillette droite, OG : oreillette gauche. Au niveau du péricarde, il y a un épanchement minime ou modéré. Au niveau du ventricule gauche, il faut rechercher une atteinte valvulaire mitrale ou aortique. Au niveau de toutes les cavités, il faut rechercher des métastases cardiaques (qui peuvent se présenter sous forme de masses arrondies intracardiaques), et d’un foramen ovale perméable (épreuve de contraste). Diagnostic différentiel - Valvulopathie médicamenteuse (ergotamine, fenfluramine, amphétamines), - Cœur pulmonaire : l’hypertension artérielle pulmonaire est plus importante et la morphologie valvulaire est normale, - Atteinte rhumatismale tricuspide : l’atteinte mitrale est souvent associée, avec prédominance de sténose. Évolution, pronostic Le risque évolutif vers une atteinte cardiaque chez les patients initialement indemnes est supérieur à 25 % après un suivi de 2 à 3 ans. Un suivi échocardiographique régulier semble donc souhaitable. L’évolutivité de la cardiopathie carcinoïde semble corrélée aux taux de 5-HIAA. La perméabilité du foramen ovale pourrait également être un marqueur évolutif et doit donc être recherchée. La survie est altérée en cas d’atteinte cardiaque (jusqu’à 40 % des décès). Traitement de la cardiopathie carcinoïde Le traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque est nécessaire. Le traitement curatif est chirurgical et consiste en un remplacement valvulaire. L’indication chirurgicale se discute en fonction de la sévérité de l’atteinte valvulaire et du pronostic tumoral. La mortalité périopératoire est très importante. Un double remplacement valvulaire pourrait permettre une évolution plus favorable de l’insuffisance cardiaque droite. Le choix du type de prothèse valvulaire reste discuté. En pratique La cardiopathie carcinoïde doit être recherchée par échocardiographie chez tous les malades atteints d’un syndrome carcinoïde. Cet examen doit être répété probablement tous les ans ou plus tôt en cas d’apparition de signes cliniques.