Quelle communication interventriculaire peut-on fermer par voie percutanée ?

Les CIV congénitales Elles représentent 20 % des malformations cardiaques ; la plupart d’entre elles se ferment spontanément, totalement ou partiellement, d’autres nécessitent une fermeture chirurgicale ou par voie percutanée, selon leur localisation.   Anatomie des CIV congénitales On distingue sur le plan anatomique quatre types de CIV : • les CIV périmembraneuses, les plus fréquentes, siègent dans le septum membraneux sous les valves aortiques, s’étendent souvent vers les autres parties du septum interventriculaire et peuvent se compliquer d’insuffisance aortique ; • les CIV supracristales ou infundibulaires, sous les valves aortiques et pulmonaires, peuvent également être à l’origine d’une insuffisance aortique ; • les CIV trabéculées, anciennement dénommées CIV musculaires, se situent dans la partie moyenne, antérieure, postérieure ou apicale ; • les CIV du septum d’admission sont proches des valves auriculoventriculaires (CIV de type canal atrioventriculaire).   Indications de fermeture des CIV congénitales Les CIV qui doivent être refermées sont celles : • associées à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) non obstructive, • à l’origine d’un shunt gauche-droite important retentissant sur la croissance de l’enfant et sur les cavités gauches avec dilatation du ventricule gauche, • associées à une insuffisance aortique (syndrome de Laubry et Pezzi), • qui ont été à l’origine d’une endocardite infectieuse.   Modes de fermeture Jusqu’à ces dernières années, seul le chirurgien pouvait fermer une CIV. Actuellement, il est possible dans certains cas de proposer une occlusion percutanée ; cependant, les CIV du septum d’admission et les CIV supracristales sont une contre-indication à la fermeture par voie percutanée ; les CIV périmembraneuses peuvent être fermées sans intervention chirurgicale sous certaines conditions ; les CIV trabéculées sont celles qui sont le plus accessibles à la fermeture percutanée mais ne sont pas les plus fréquentes. Il peut s’agir de CIV natives ou de CIV résiduelles après fermeture chirurgicale incomplète.   Matériel Différents dispositifs ont été testés : Rashkind umbrella device, Clamshell, Cardioseal ou Starflex, coils, Sideris buttoned device, Amplatzer muscular VSD device (le plus utilisé), Amplatzer PDA occluder pour fermer des canaux artériels, Amplatzer ASD occluder pour fermer des communications interauriculaires et Amplatzer asymetric septal occluder pour les CIV périmembraneuses. Ces systèmes sont introduits le plus souvent par voie veineuse fémorale ou jugulaire après avoir réalisé, si besoin est, une boucle artérioveineuse.   Fermeture des CIV congénitales Les CIV trabéculées sont les premières a avoir fait l’objet d’une fermeture percutanée. Ce sont d’excellentes indications quelles soient trabéculées moyennes, antérieures, postérieures ou apicales (figure 1). Il peut s’agir d’enfants ou d’adultes, non opérés ou déjà opérés, et chez qui persiste un shunt résiduel ventriculaire important. Figure 1. Échocardiogramme montrant une CIV du septum trabéculé pouvant être refermée par voie percutanée avec un amplatzer muscular VSD occluder. Tous les dispositifs cités plus haut, excepté le dernier, ont été utilisés. Cependant, c’est essentiellement l’Amplatzer muscular VSD qui est le plus employé. La CIV est franchie avec un cathéter introduit par voie artérielle fémorale ; un guide d’exchange est alors introduit dans le cathéter pour le positionner dans l’artère pulmonaire et l’attraper au lasso par voie veineuse jugulaire ou fémorale ; sur le guide on peut ainsi glisser la gaine jusque dans le ventricule gauche, dans laquelle on pousse le dispositif. Le disque du côté gauche est alors ouvert puis on retire l’ensemble pour ouvrir le disque droit et enfin on largue l’ombrelle après contrôle échocardiographique et angiographique. Plus de 90 % des tentatives réussissent ; l’occlusion est totale dans l’immense majorité des cas et, chez ceux où la fermeture n’est pas complète immédiatement, on constate le plus souvent une occlusion totale dans les mois qui suivent. Les complications sont relativement rares : bloc de branche gauche transitoire, bloc auriculo-ventriculaire transitoire, embolisation du dispositif, endocardite, hémolyse. Les CIV périmembraneuses sont plus difficiles à fermer par voie percutanée et le risque n’est pas nul car elles sont proches des valves aortiques et de la valvule tricuspide. Il faut donc, avant d’envisager la fermeture, connaître l’anatomie exacte de la CIV par échocardiographie et notamment connaître les rapports de la CIV avec les structures adjacentes : valvules aortique et tricuspide (figure 2). Certaines équipes ferment ce type de CIV avec le dispositif d’AGA Medical, Amplatzer membranous VSD occluder (figure 3). Ce système est asymétrique du côté gauche de telle sorte que le plus petit rebord soit sous l’aorte ; pour l’implanter, il faut une distance de 5 mm entre les sigmoïdes aortiques et le bord supérieur de la CIV. Le disque droit est légèrement plus petit que le disque gauche. Figure 2. Échocardiogramme par voie sous-costale montrant une CIV périmembraneuse 5 mm en dessous des valves aortiques (flèche). Figure 3. Dispositif d'AGA medical de fermeture d'une CIV périmembraneuse : Amplatzer membranous ventricular septal defect occluder. Masura et al. rapportent une série de 186 patients avec un poids moyen de 43,5 kg et un âge variant de 3 à 51 ans avec une moyenne à 15,9 ans. Les patients avaient soit une CIV périmembraneuse isolée, soit une CIV avec anévrisme du septum membraneux, soit un anévrisme multiperforé. Le dispositif a été implanté avec succès dans tous les cas avec un taux d’occlusion totale variant entre 89 et 100 % selon l’anatomie. Dans cette série, il y a eu peu de complications : hémibloc antérieur gauche, bloc de branche droit complet ou incomplet, bloc auriculoventriculaire. Cependant, dans d’autres séries, les complications sont plus fréquentes, telle une insuffisance aortique, une déchirure de la valvule tricuspide, un mauvais positionnement de l’ombrelle ; ces complications peuvent nécessiter l’extraction par voie percutanée ou chirurgicale du dispositif implanté, la pose d’un stimulateur cardiaque, etc. Des décès ont été rapportés. Dans les différentes publications, les patients étaient des enfants ou des adultes et non pas des nourrissons, or c’est à cet âge que l’indication de fermeture de la CIV se pose ; les indications chez l’enfant ou l’adulte sont beaucoup plus rares et méritent d’être soigneusement discutées. Il est inutile de fermer une CIV avec des pressions pulmonaires normales et un shunt gauche-droite peu important n’étant pas à l’origine d’une dilatation des cavités gauches notamment du ventricule gauche. La fermeture d’une CIV périmembraneuse est réservée à certains centres et à des indications actuellement limitées chez l’enfant ou l’adulte. Les CIV supracristales et les CIV du septum d’admission sont des contre-indications à la fermeture percutanée. Les CIV résiduelles postchirurgicales peuvent dans un grand nombre de cas être refermées par voie percutanée pour éviter une nouvelle CEC. Il est parfois même possible d’implanter un ou plusieurs dispositfs pendant l’acte opératoire lorsqu’il s’agit d’un septum interventriculaire en fromage de gruyère. Habituellement, les CIV résiduelles sont fermées par voie percutanée secondairement si cela est nécessaire, car certaines CIV résiduelles se ferment spontanément dans les mois qui suivent l’acte chirurgical.   Les CIV iatrogéniques Après remplacement valvulaire aortique, il est très rare de constater l’existence d’une CIV iatrogénique ; le risque chirurgical est alors important. C’est pourquoi certains ont préconisé de fermer ce type de CIV par voie percutanée en utilisant l’Amplatzer membranous VSD device avec succès.   Les CIV traumatiques Ce sont souvent de bonnes indications à la fermeture percutanée soit de première intention soit après chirurgie lorsqu’il existe un shunt résiduel significatif et que la ou les CIV siègent dans le septum trabéculé.   Les CIV postinfarctus Une rupture septale apparaît dans 0,2 % des infarctus du myocarde ; la morbidité et la mortalité est alors élevée. Une étude américaine publiée en 2004 rapporte 18 tentatives de fermeture par voie percutanée avec 16 succès d’implantation. La mortalité à 30 jours était de 28 %, ce qui peut être considéré comme un résultat encourageant dans cette indication.   En conclusion   Certaines CIV peuvent maintenant être fermées sans intervention chirurgicale selon la localisation dans le septum interventriculaire avec un minimum de risques si les indications sont bien portées. Mais en aucun cas, il ne faut se laisser aller à faire une « soufflectomie », c'est-à-dire fermer une CIV qui fait beaucoup de bruit pour pas grand-chose, encore appelée maladie de Roger.