Syncope chez un patient atteint de la maladie de Steinert : un train peut en cacher un autre

Histoire clinique Le jour de son hospitalisation, le patient a présenté deux épisodes syncopaux à l’effort nécessitant l’intervention du SAMU. L’équipe mobile de soins met en évidence une tachycardie à complexes larges ne répondant pas à la striadyne et nécessitant une cardioversion électrique avec retour en rythme sinusal (figure 1). Figure 1. Tachycardie ventriculaire (en haut à gauche) ; rythme sinusal (bas à droite). Le patient avait déjà présenté une syncope en 2002. L’exploration du faisceau de His avait mis en évidence la présence d’un H large et d’un HV à 90 ms justifiant l’implantation du pacemaker (figure 2). Figure 2. Trouble conductif infra-hisien sévère. Le diagnostic de TV sur l’ECG de surface est confirmé par les tracés endocavitaires, fournis par la fonction Holter du pacemaker, qui montrent une bitachycardie (figure 3). Devant la présence de ces troubles du rythme ventriculaires, le pacemaker est « upgradé » en défibrillateur double chambre. Figure 3. Bitachycardie à la mémoire Holter. Discussion  La dystrophie myotonique de type 1 (maladie de Steinert {DM1}) est la myopathie de l’adulte la plus fréquente. Sa prévalence est de 5 pour 100 000 ha- bitants. Elle se caractérise par l’existence d’une atteinte cardiaque responsable de 30 % des décès consécutifs à des troubles du rythme et de la conduction. Bien que très rare avant 10 ans, la survenue de troubles du rythme ou de la conduction est imprévisible chez l’adolescent et l’adulte. Certains recommandent la réalisation d’explorations électrophysiologiques endocavitaires systématiques. En cas de trouble conductif infra-hisien sévère (HV > 70 ms), les patients bénéficient alors de l’implantation prophylactique de pacemakers. Les troubles du rythme ventriculaires symptomatiques sont très rares chez l’adulte. Chez l’enfant, ils peuvent représenter la première manifestation de la maladie et surviennent majoritairement à l’effort. La positivité de la stimulation ventriculaire programmée n’est pas corrélée, chez les patients atteints, à la survenue de troubles du rythme ventriculaires ultérieurs. L’épreuve d’effort semble beaucoup plus contributive dans cette population. En réinterrogeant le patient, il apparaît que l’épisode syncopal de 2002 était survenu à l’effort. L’existence de troubles conductifs retrouvés sur l’EEP avait fait poser l’indication, légitime, de pacemaker mais ce n’était possiblement pas le seul diagnostic à soulever.   Conclusion La maladie de Steinert justifie, dès l’adolescence, la réalisation d’explorations électrophysiologiques endocavitaires à la recherche de troubles conductifs sévères pouvant conduire à l’implantation prophylactique de pacemakers, mais une épreuve d’effort doit également être proposée à la recherche de troubles du rythme ventriculaires.