CIA et hypertension artérielle pulmonaire

Cette HTAP a des caractéristiques histologiques comparables à l’HTAP primitive avec altération de la microvascularisation pulmonaire. Cette HTAP est d’apparition inconstante, probablement favorisée par une susceptibilité génétique. Elle est de développement tardif, très rare durant l’enfance et beaucoup plus fréquente dans les CIA de découverte après 50 ans. Le risque d’HTAP est beaucoup plus élevé chez la femme et les grossesses peuvent être des événements déclencheurs avec aggravation rapide. La largeur de la CIA est un marqueur de risque mais moins net que l’âge et le sexe féminin. La localisation sinus venosus de la CIA est aussi associée à des pressions pulmonaires plus élevée que dans la forme ostium secundum. Cette HTAP peut être sévère, jusqu’au syndrome d’Eisenmenger avec apparition d’une désaturation systémique par inversion du shunt à l’étage atrial liée à une dysfonction diastolique du ventricule droit. Cette HTAP peut favoriser l’apparition d’une fuite valvulaire tricuspide et une défaillance de la fonction ventriculaire droite. L’HTAP est aussi associée à une incidence plus élevée de troubles du rythme supraventriculaires. L’HTAP associée à la CIA est à l’origine d’une baisse de la capacité fonctionnelle et d’une dyspnée. Le pronostic est moins bon qu’une CIA sans HTAP. Néanmoins l’évolution est bien plus lente que dans l’HTAP primitive et le pronostic en est bien meilleur. Deux formes cliniques sont observées en pratique clinique. La première présentation est l’HTAP souvent sévère, associée à la CIA de la femme jeune apparue ou aggravée par une grossesse, de ce fait à haut risque et pouvant évoluer vers un syndrome d’Eisenmenger. La seconde forme est l’HTAP plus modérée du sujet plus âgé et souvent d’origine mixte, favorisée par une dysfonction diastolique du ventricule gauche. La dysfonction diastolique du ventricule gauche liée à l’âge, au diabète, à la coronaropathie ou à l’hypertension artérielle aggrave le shunt gauche-droit à travers la CIA, et conjointement à la surcharge diastolique du ventricule droit, entraîner une élévation des pressions de remplissage. Le traitement clé pour éviter la survenue d’une HTAP est la fermeture percutanée ou chirurgicale précoce dans l’enfance de la CIA. Les observations d’HTAP apparues après fermeture précoce de shunt atrial sont rarissimes. Mais souvent en cas de CIA avec HTAP, le diagnostic de la CIA a été fait à la suite du diagnostic de l’HTAP. Dans la forme extrême, en cas de syndrome d’Eisenmenger associé à une CIA, la fermeture du défect est totalement contre-indiquée car la CIA agit comme une « soupape » de décharge pour pallier la dysfonction diastolique du ventricule droit. Il est d’ailleurs proposé par certaines équipes de créer des CIA pour soulager un VD défaillant dans les HTAP primitives. Dans les formes avec HTAP très modérée, la fermeture du shunt est retenue, permettant le plus souvent une normalisation des pressions pulmonaires. En cas de dysfonction diastolique du ventricule gauche, il faudra être prudent durant la procédure sur la gestion des pressions de remplissage gauche qui risquent de s’élever brutalement avec oedème aigu pulmonaire. Dans les situations intermédiaires de CIA avec HTAP significative, le traitement le plus efficace reste la fermeture du shunt, mais cette décision doit être réfléchie après une analyse hémodynamique rigoureuse car en cas d’HTAP trop évoluée, la fermeture du shunt est associée à un moins bon pronostic. Les récentes recommandations européennes de 2015 sont très prudentes dans ce domaine avec seuil bas de contre-indication à la fermeture. L’évaluation hémodynamique de la CIA associée à l’HTAP repose sur le cathétérisme cardiaque. L’échocardiographie transthoracique permet le dépistage de l’hypertension pulmonaire mais ne permet pas d’en confirmer avec certitude le diagnostic (pression artérielle pulmonaire ≥ 25 mmHg) ni de mesurer les autres paramètres hémodynamiques indispensables comme le débit pulmonaire et les résistances vasculaires pulmonaires. Notre méthode d’évaluation rigoureuse par cathétérisme se fait par un examen sous anesthésie locale chez un patient éveillé en ventilation spontanée sans oxygène. Les pressions sont mesurées dans les oreillettes, l’artère pulmonaire et les ventricules. La pression capillaire n’est pas nécessaire puisque la mesure directe de la pression dans l’oreillette gauche est possible. À travers la CIA, on accède à l’oreillette gauche et au ventricule gauche, ce qui permet d’avoir une idée du rapport de pression entre les deux cavités. Des oxymétries étagées sont réalisées dans les retours veineux pulmonaires et systémiques, les ventricules et les artères pulmonaires avec mesure immédiate en salle de cathétérisme de la saturation sur automate dédié. Une mesure directe de la consommation d’oxygène est ensuite réalisée en ventilation stable sous canopy ventilé pendant une vingtaine de minutes. Certaines équipes utilisent des abaques pour déterminer la consommation théorique d’oxygène. Ces abaques ont été développés sur des petits échantillons sélectionnés. Ils se révèlent corrects en termes de moyenne pour une population mais insuffisamment précis à l’échelon individuel et donc insuffisamment fiable pour la pratique clinique et l’aide à la décision. Par l’application du principe de Fick, le débit pulmonaire est ensuite calculé permettant le calcul des résistances vasculaires pulmonaires. Le « célèbre » rapport Qp/Qs peut être calculé mais il est de fiabilité incertaine en raison de l’absence de sang veineux systémique mêlé dans cette cardiopathie dont la saturation est indispensable au calcul du débit systémique par cette méthode. Au terme de cette évaluation hémodynamique rigoureuse, l’indication de fermeture est retenue en fonction du niveau des pressions pulmonaires et de remplissage, du niveau des résistances vasculaires pulmonaires, du degré d’enrichissement de la saturation dans l’artère pulmonaire et de l’ancienneté des symptômes. La fermeture du shunt est associée à une baisse des pressions pulmonaires proportionnelle au niveau antérieur des pressions pulmonaires. En présence d’une HTAP modérée, la normalisation des pressions pulmonaires est le plus souvent observée. Dans les formes avec HTAP plus sévère mais accessibles à une fermeture, cette baisse des pressions pulmonaires peut nécessiter plusieurs mois, parfois une à deux années. Il est habituel de ne considérer la persistance d’une HTAP après fermeture que par confirmation par un cathétérisme au moins 6 mois après la procédure. Le traitement médicamenteux de l’HTAP associée aux CIA a une place limitée. Il n’est recommandé qu’en présence d’une symptomatologie fonctionnelle avancée stade WHO 3 ou 4 et en deuxième ligne après soit contreindication à la fermeture du shunt, soit persistance d’une HTAP documentée au moins 6 mois après la procédure. Contrairement à l’HTAP primitive, il n’a pas été démontré à l’heure actuelle une amélioration du pronostic en cas de CIA avec HTAP non fermable sous traitement médicamenteux. Par contre, un bénéfice fonctionnel semble assez net bien que limité dans le temps. Le traitement médicamenteux repose sur les inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline, les inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 et exceptionnellement, en dernier recours sur les prostacyclines. Sous traitement, conjointement avec l’équipe du centre de référence de l’HTAP du Kremlin- Bicêtre, nous renouvelons les examens hémodynamiques avec méthodologie identique. À la lueur de cette expérience (données en cours de publication), les traitements médicamenteux semblent permettre une baisse significative des pressions et résistances vasculaires pulmonaires mais sans normalisation et avec un effet qui tend à s’estomper dans la durée. L’escalade thérapeutique est associée à une évolution comparable. L’évolution hémodynamique sous traitement est hétérogène et le suivi hémodynamique par cathétérisme s’avère utile pour individualiser la prise en charge. Quelques observations isolées d’amélioration hémodynamique sous traitement permettant la fermeture du défect dans un second temps ont été rapportées. Cette stratégie « treat and repair » est à considérer avec beaucoup de prudence. Les données à long terme ne sont pas connues et certaines observations correspondent à des shunts considérés à tort comme non fermables dans l’évaluation hémodynamique initiale. Le pronostic du syndrome d’Eisenmenger reste globalement sombre bien que l’évolution soit très lente et la symptomatologie fonctionnelle très variable. La place de la transplantation cardio-pulmonaire reste très limitée en termes d’indication et de disponibilité de greffon. Néanmoins, nous avons réalisé récemment avec succès chez deux patientes avec CIA, syndrome d’Eisenmenger et altération fonctionnelle profonde, une transplantation bipulmonaire complétée dans un second temps par une fermeture percutanée de la CIA. L’évolution a été spectaculaire avec capacité fonctionnelle normalisée.    En pratique   L’HTAP est une complication évolutive d’une CIA. Il faut penser à rechercher minutieusement une CIA dans ses différentes localisations au diagnostic d’HTAP. L’HTAP est à l’origine d’une altération fonctionnelle et d’un moins bon pronostic. Le syndrome d’Eisenmenger est la forme la plus évoluée d’HTAP associée à une CIA avec contre-indication formelle à la fermeture du shunt. L’évaluation hémodynamique par cathétérisme de la « réversibilité » de l’HTAP associée à une CIA repose sur une méthodologie rigoureuse multiparamétrique et l’application du principe de Fick. La fermeture d’une CIA avec HTAP « réversible » est le traitement de choix. Le traitement médicamenteux spécifique anti-HTAP n’est envisagé que dans les formes très évoluées et symptomatiques d’HTAP avec CIA pour un bénéfice démontré uniquement fonctionnel.