Le syndrome de Cushing

    La diminution de l’espérance de vie d’un patient présentant un syndrome de Cushing est liée à l’hypertension artérielle présente dans plus de 80 %. Se surajoutent, en tant que facteurs de risque vasculaire, le diabète cortico-induit et les troubles du métabolisme lipidique.   Diagnostic biologique Le diagnostic suspecté sur la présentation clinique du patient est confirmé par les dosages hormonaux. Le cortisol libre urinaire : son dosage des 24 heures est l’examen le plus sensible. L’étude du cycle nycthéméral de la sécrétion de cortisol oblige à des prélèvements à 8 h, 16 h, 20 h et minuit. Le cycle de la sécrétion est aboli avec des taux de cortisol qui restent élevés à 20 heures et à minuit. Le dosage du cortisol salivaire, reflet du cortisol libre, peut être réalisé en ambulatoire du fait de sa simplicité. Les tests dynamiques (tests de freinage) complètent le bilan biologique. Ils reposent sur l’administration de dexaméthasone (puissant corticoïde de synthèse) qui freine, chez le sujet sain, la production d’ACTH et donc celle de cortisol.   Étiologie L’hypercorticisme peut être en relation avec une hypersécrétion d’ACTH dans le cadre d’un adénome hypophysaire ou d’un syndrome paranéoplasique. L’adénome surrénalien bénin et le corticosurrénalome malin entraînent un hypercorticisme par sécrétion directe de cortisol. On cite également le syndrome de Carney dans lequel l’hypercortisolisme par sécrétion surrénale autonome (dysplasie micronodulaire de la surrénale) s’intègre dans le cadre d’une atteinte tumorale diffuse (myxomes cardiaques notamment). L’imagerie à visée étiologique comporte une IRM hypophysaire (l’adénome hypophysaire à ACTH est la cause la plus fréquente d’hypercortisolisme endogène). Le scanner abdominal avec injection permet l’analyse des deux surrénales : hyperplasie bilatérale des surrénales si adénome hypophysaire à ACTH, adénome bénin de petite taille dans le cas d’un adénome bénin de la surrénale et masse surrénalienne hétérogène, plus volumineuse, qui oriente vers un diagnostic de corticosurrénalome malin. Le scanner thoracique se justifie en cas de suspicion de syndrome paranéoplasique à la recherche d’un cancer pulmonaire primitif ou secondaire.   Traitement Le traitement est chirurgical (hypophysaire ou surrénalien en fonction de l’étiologie). Le traitement médical préparatoire à la chirurgie ou définif, en cas d’échec ou de chirurgie impossible repose sur l’Op’DDD ou sur le kétoconazole qui bloquent la synthèse des stéroïdes surrénaliens.