Coarctation aortique avec artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne

Observation   Nous rapportons l’observation d’une fille âgée de 16 ans hypertendue sous trithérapie antihypertensive présentant une coarctation aortique serrée associé à l’artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne. En préopératoire : dyspnée stade II avec légère dysphagie. Examen physique : abolition des pouls fémoraux et radial droit avec asymétrie tensionnelle entre le membre supérieur gauche et les membres inferieurs et supérieur droit. La radiographie pulmonaire montrait un ICT à 0,52 avec arc inférieur gauche convexe. L’ECG indiquait un rythme régulier sinusal et HVG. L’échocardiographie montrait une coarctation aortique serrée, gradient transaortique moyen : 54 mmHg, VG : 53/37, VD : 18 mm, FE : 53 %. À l’angio-TDM thoracique, on retrouvait une coarctation aortique courte serrée en diaphragme avec dilatations des artères intercostales, les artères mammaires associées à l’artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne naissant au sein de la coarctation. Transit œsophagien : dépression de la paroi postérieure de l’œsophage cervical orientant vers une origine extrinsèque. L’exploration per-opératoire montrait la présence d’un canal artériel perméable se jetant en pleine coarctation, coarctation isthmique serrée et courte. Le geste consistait en une ligature et une section du canal artériel, un élargissement de la striction aortique isthmique par un patch en dacron losangique en laissant l’origine de l’artère sous-clavière droite en place. Les suites postopératoires étaient simples avec chute du gradient transaortique max à 38 mmHg. La patiente sort le 9e jour postopératoire.   Discussion   L’arteria lusoria est l’anomalie de développement de la crosse aortique la plus fréquemment observée(1). Il s’agit d’une anomalie congénitale qui consiste en une localisation anormale de l’artère sous-clavière droite qui naît du côté gauche de la crosse aortique, elle se produit dans 0,5 à 2,5 % de la population(2,3). Par cette origine, son trajet passe derrière l’œsophage, pouvant ainsi entraîner sa compression. L’origine anormale de l’artère sous-clavière droite peut être expliquée par l’involution de l’arc vasculaire avec la 4e aorte dorsale droite(4). La 7e artère intersegmentaire reste attachée à l’aorte descendante, et cette artère intersegmentaire persistante devient l’artère sous-clavière droite. Cela conduit à une artère aberrante, qui suit souvent un trajet rétro-œsophagien. Bien que la plupart des cas de cette anomalie soient asymptomatiques, les symptômes peuvent apparaître lorsqu’un « anneau » encercle complètement la trachée ou l’œsophage. Une compression extrinsèque de l’œsophage peut conduire à la dysphagie, comme chez notre patiente. Une arteria lusioria peut être diagnostiquée ou suspectée lors d’une endoscopie gastro-intestinale haute(5). Devant une dysphagie, le diagnostic de dysphagie lusoria est suspecté par les signes radiologiques sur le TOGD réalisé chez le nourrisson, plus rarement chez l’adulte, qui permet de mettre en évidence une empreinte oblique en haut et à droite sur la paroi œsophagienne et qui sera confirmé par un angio-TDM thoracique ou l’angio-IRM montrant un trajet aberrant entre l’œsophage et l’artère sous-clavière droite(6-8). Le traitement est toujours chirurgical, lequel traitement a connu d’énorme progrès(9). Figure. Angio-TDM thoraciques montrant une coarctation aortique isthmique associée à une artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne. En pratique   L’artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne est l’anomalie de l’arc aortique la plus fréquente(1). L’artère sous-clavière droite aberrante est une cause rare de dysphagie, elle a connu à la fois un progrès diagnostique grâce à l’apport de l’angio-TDM thoracique et à la thérapeutique(6-8). La coarctation de l'aorte doit être évoquée devant toute HTA du sujet jeune associée à une diminution des pouls fémoraux(4-10). Le diagnostic précoce permet de prévenir le risque d'HTA persistante et surtout de réduire la mortalité liée aux complications associées. Toutefois, la meilleure prise en charge doit être préventive en dépistant cette malformation assez fréquente à un âge précoce, voire en période néonatale par la palpation systématique des pouls fémoraux(4-10). L’angio-TDM et l’angio-IRM thoraciques jouent un rôle important dans l’évaluation et la caractérisation des coarctations aortiques et sont importantes dans la planification d'une stratégie chirurgicale(6-8). Le traitement des coarctations fait appel à diverses techniques (chirurgie, endovasculaire)(10). L’essentiel dans la chirurgie des coarctations est d’éviter la survenue des complications majeures précoces et tardives(10). L’indication opératoire doit être prise tôt par un diagnostic précoce afin d’éviter l’irréversibilité de l’HTA(10).