Syncopes récidivantes par névralgie glossopharyngienne et hyperexcitabilité vagale

Histoire clinique Mr S., patient âgé de 58 ans, présente depuis deux ans des douleurs intenses et paroxystiques dans la région mandibulaire gauche irradiant vers l’oreille et l’intérieur de la joue. Le diagnostic de névralgie faciale atypique du V3 gauche est posé. Il est traité de façon efficace par gabapentine. Quelques mois plus tard, il consulte de nouveau. Les douleurs sont déclenchées par la parole et la déglutition, et le traitement n’est plus efficace. De plus, il perd connaissance de façon fréquente au moment des douleurs. Il est alors hospitalisé en neurochirurgie. L’IRM réalisée ne retrouve aucune anomalie en dehors d’un petit hématome sous-dural post-traumatique. Une thermocoagulation du ganglion de Gasser est proposée mais elle n’améliore ni les douleurs ni les syncopes. Nous faisons la connaissance de ce patient à ce moment-là. Le holter électrocardiographique immédiatement posé retrouve de nombreuses pauses sinusales contemporaines des épisodes douloureux (figure 1). Le diagnostic de névralgie non pas du V mais du IX et du X est alors évoqué. Figure 1. Pauses sinusales contemporaines des épisodes douloureux. Le lendemain, les chirurgiens procèdent à un bloc du IX gauche sous anesthésie locale. Les douleurs disparaissent mais pas les syncopes qui sont toujours aussi nombreuses. Il est alors procédé à une crâniotomie gauche pour réaliser une section complète des branches du IX et de la moitié supérieure du X. L’amélioration clinique est spectaculaire avec disparition des algies et des pertes de connaissance. Les suites sont simples. Le patient présentera un nouveau malaise de type vagal à l’ablation des points mais, un an après, il est toujours asymptomatique.   Discussion La rareté de cette observation justifie sa publication puisque seulement quelques cas ont été décrits dans la littérature depuis le début des années 70. La faible incidence de ce type de névralgie explique que le diagnostic initial soit celui d’une névralgie du trijumeau (V). L’évolution clinique est beaucoup plus caractéristique, les douleurs irradiant vers le territoire du glossopharyngien avec un déclenchement par la déglutition et la parole. En ce qui concerne les syncopes, deux mécanismes peuvent être discutés : soit une hyperexcitabilité directe et autonome du vague (X), soit une syncope réflexe de type vagal secondaire à la douleur. Cette seconde hypothèse peut être éliminée, le patient restant syncopal malgré la suppression des phénomènes douloureux par le bloc du IX gauche. L’intrication des névralgies du IX et du X s’explique par la proximité anatomique de ces deux nerfs qui ont d’ailleurs des origines communes au niveau du tronc cérébral (figure 2). La cause habituellement retrouvée de ce type de névralgies est une compression directe du nerf par une boucle vasculaire de l’artère vertébrale. Les causes plus rares sont le syndrome d’Eagle, les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, les métastases, les malformations artério-veineuses… Figure 2. Vue dorsale du tronc cérébral. Dans notre cas, il n’a pas été retrouvé d’étiologie ni sur les examens radiologiques, ni en peropératoire. Certains auteurs ont proposé la mise en place d’une stimulation cardiaque temporaire ou définitive. Nous ne l’avons pas fait, considérant que la mise en place d’une stimulation externe représentait une porte d’entrée infectieuse trop importante juste avant un geste neurochirurgical. L’avenir nous a montré par ailleurs qu’une stimulation permanente était inutile.   Conclusion Les névralgies du IX associées à une hyperexcitabilité du X sont des causes rares de syncope. Ce diagnostic doit être évoqué chez un patient syncopal avec névralgie du glossopharyngien, le traitement étant neurochirurgical et radical.